Přínos PET-CT vyšetření pro rozhodování o léčbě lokalizované nodulární formy plicní AL-amyloidózy

Souhrn

Z hlediska rozsahu postižení organizmu amyloidózou se rozlišuje systémová forma (amyloid je deponován v intersticiu více tkání a orgánů) a lokalizovaná forma (amyloid je deponován pouze v jednom či v několika solitárních ložiscích). Lokalizované (ložiskové) formy amyloidózy mají podstatně lepší prognózu než systémové formy. V rámci dýchacího traktu se vyskytuje jednak difuzní intersticiální postižení při systémové AL-amyloidóze a jednak lokalizované postižení dýchacích cest (lokalizovaná laryngo-tracheobronchiální forma amyloidózy) anebo lokalizované postižení plicního parenchymu, nazývané nodulární forma lokalizované plicní amyloidózy. Tracheobronchiální forma může postihnout larynx a bronchiální strom, tvoří plaky či noduly v epitelu dýchacích cest. Nodulární forma tvoří kulovitá či nepravidelná ložiska v plicním parenchymu, na CT zobrazení neodlišitelná od metastáz do plicního parenchymu. Popisujeme dvouleté sledování pacientky s nodulární formou plicní amyloidózy. V obou plicích této pacientky byla četná ložiska, dobře zřetelná na HRCT (high resolution computer tomography) vyšetření, která při prvním PET-CT vyšetření intenzivně akumulovala fluorodeoxyglukózu (FDG). Míra akumulace FDG v největším ložisku v době stanovení diagnózy dosahovala hodnoty SUV 8,2. Histochemická analýza prokázala, že amyloid byl složen z lehkých řetězců λ, šlo tedy o AL-amyloid. Vyšetření, která měla detekovat případnou systémovou formu amyloidózy, byla negativní. Pacientka neměla monoklonální imunoglobulin ani v moči ani v séru (negativní imunofixace) a měla normální hodnoty volných lehkých řetězců v séru. V předchozích letech měla příznaky odpovídající nejspíše Sjögrenovu syndromu. V době stanovení diagnózy nodulární formy plicní amyloidózy však konzultující revmatolog neshledal příznaky aktivity žádného systémového onemocnění pojiva. Hodnota CRP byla opakovaně v normě. Poté, co jsme vyloučili systémovou AL-amyloidózu, jsme se rozhodli pouze sledovat vývoj ložisek bez jakékoli léčebné intervence. Pacientka podstoupila celkem 3 PET-CT vyšetření. V CT obraze se velikost ložisek nezvětšila, některá ložiska se mírně zmenšila. Podstatné je, že při kontrolních PET-CT zobrazení již ložiska neakumulovala zvýšeně fluorodeoxyglukózu. Domníváme se, že podstatou zvýšeného vychytávání fluorodeoxyglukózy v plicních ložiscích amyloidu při prvním vyšetření byla aktivita buněk tvořících tento amyloid a že po roce tato aktivita spontánně vyhasla, což způsobilo normalizaci akumulace fluorodeoxyglukózy v místě plicních nodularit. PET-CT zobrazení je vhodné ke sledování vývoje plicní nodulární amyloidózy. Normalizace původně zvýšené akumulace fluorodeoxyglukózy v ložiscích amyloidu odpovídá vyhasnutí procesu tvorby amyloidu a je prognosticky příznivým znamením.

Klíčová slova:
lokalizovaná amyloidóza – nodulární plicní amyloidóza – tracheobronchiální amyloidóza – AL-amyloidóza – PET-CT zobrazení – mnohočetný myelom