Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Topická léčba psoriázy: Novinky
Odborné společnosti
Kongresy
Zajímavé odkazy
 

Psoriáza + entezitida? Výsledek nejistý

Specializace: dermatologie dětská dermatologie
Téma: Topická léčba psoriázy

Vydáno: 25.5.2017

Psoriáza + entezitida? Výsledek nejistý

Většina z nás by si při pohledu na pacienta s psoriázou, zánětem Achillových šlach a deformitou prstů byla prakticky jista, že se jedná o psoriatickou artritidu. To však nemusí být pravda, jak ukazuje i případ pacienta z následující kazuistiky.

Popis případu

Anamnéza a symptomy

Pacientem je 30letý muž se složitou anamnézou a různorodými příznaky:

  • glaukom po několika trabekulektomiích,
  • opožděný vývoj dentice,
  • progresivní deformity rukou,
  • psoriáza,
  • rekurentní nefrolitiáza,
  • tendinitida Achillových šlach, st. p. ruptuře,
  • deformity nohou,
  • hypoplastické nehty na nohou.

Přestože pacient nežije v indonéské džungli, ale v USA, celý tento soubor symptomů začal být řešen teprve ve chvíli, kdy se dostavila progresivní námahová dušnost a palpitace.

V rodinné anamnéze (matka) je ischemická choroba srdeční s časným nástupem a kardiochirurgická operace (náhrada chlopně) pro aortální stenózu v 31 letech.

Diagnostický postup

Echokardiografie prokázala středně závažnou mitrální anulární kalcifikaci, parciální fúzi valvula semilunaris sinistra a posterior aortální chlopně, kalcifikace aortální chlopně. Gradienty a rychlost proudění krve v době prvního vyšetření ukazují na mírnou aortální stenózu (peak gradient 24,4 mmHg, střední gradient 13 mmHg, Vmax 2,47 m/s).

Zobrazovací vyšetření ukázala hyperostózu v oblasti úponu m. triceps brachii, hallux valgus dx. a peritendinózní kalcifikace patelárních šlach bilaterálně. CT hrudníku ukázalo kalcifikace aortálního oblouku a břišní aorty, potvrdilo kalcifikaci aortální chlopně a prokázalo i d. arteriosus patens. Genetické vyšetření mělo jasný závěr: autosomálně dominantní mutace genu IFIH1.

Kontrolní echokardiogram po roce ukázal prohlubující se aortální stenózu (Vmax 3,16 m/s, peak gradient 40 mmHg, průměrný gradient 20 mmHg). Plocha aortální chlopně byla v té době jen 0,98 cm2

Singletonův–Mertenův syndrom

Singletonův–Mertenův syndrom (SMS) je vzácná autosomálně dominantní genetická porucha s různými projevy zahrnujícími i psoriázu. Obvykle je charakterizován kalcifikací aorty, poruchou osifikace dlouhých kostí a zubními anomáliemi.

Když vidíme v praxi pacienta s tolika různými patologiemi a pozitivní rodinnou anamnézou, snad každého napadne hledat společnou vyvolávající příčinu – geneticky podmíněný syndrom. V tomto případě to bylo velice dobře patrné, obraz ovšem vždy tak jednoznačný není.

S SMS se každý den nesetkáme, ale vědět bychom o něm měli, protože jeho odhalení může být zásadní. Neodhalený glaukom, hemodynamicky významná aortální stenóza nebo kalcifikace cév se všemi důsledky představují pro pacienta značné riziko.

(pez)

Zdroj: Ghadiam H., Mungee S. Singleton Merten syndrome: a rare cause of early onset aortic stenosis. Case Rep Cardiol 2017: 8197954, doi: 10.1155/2017/8197954.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Srovnání účinku takrolimu a betamethasonu na kožní bariéru u pacientů s atopickou dermatitidou

Topické inhibitory kalcineurinu se u pacientů s atopickou dermatitidou zdají být vhodnou alternativou k topické léčbě kortikosteroidy, neboť neoslabují bariérovou funkci kůže, inhibují proteolytické enzymy ve stratum corneum a zároveň dokážou výrazně zlepšit přirozenou hydrataci pokožky.

Takrolimus v léčbě bolestivé formy lingua geographica

Lokální aplikace takrolimu se zdá být jednou z nadějných možností v léčbě bolestivé formy lingua geographica. Po měsíční pravidelné aplikaci došlo u sledovaných pacientů ke snížení bolestivosti jazyka a k celkovému subjektivnímu zlepšení kvality života. Léčba byla pacienty dobře snášena.

Kyselina fusidová a její uplatnění v dermatologii

Při infekcích kůže, které jsou vyvolány mikroorganismy jako Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes či Staphylococcus epidermidis, se často přistupuje k topické léčbě kyselinou fusidovou. K pozitivům této baktericidně působící látky patří nízký výskyt rezistence a zároveň dobrá penetrace do místa infekce. Nízké riziko alergických reakcí dělá z kyseliny fusidové velmi vyhledávanou látku.



Všechny novinky