Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Roztroušená skleróza: Novinky RS
Kongresové zpravodajství
Videorozhovor
Kazuistiky
Odborná centra
Odborné společnosti
Další...
 

Kazuistika: roztroušená skleróza a amyotrofická laterální skleróza – současný výskyt

Specializace: dětská neurologie neurologie
Téma: Roztroušená skleróza

Vydáno: 20.1.2016

Kazuistika: roztroušená skleróza a amyotrofická laterální skleróza – současný výskyt

Koincidence roztroušené sklerózy (RS) a amyotrofické laterální sklerózy (ALS) byla v odborné literatuře zmíněna jen v souvislosti s několika málo případy. Kazuistika kanadských autorů popisující současný výskyt těchto chorob u jedné ženy upozorňuje mimo jiné na nezbytnost pečlivého sledování obtíží u pacientů trpících RS, které mohou být příznakem zcela jiného onemocnění.

První neurologické obtíže se u ženy narozené roku 1962 objevily ve věku 22 let. Jednalo se o zánět optického nervu vpravo. Pacientka byla léčena intravenózně podávanými kortikosteroidy a funkce oka byla plně obnovena.

Další obtíže, konkrétně porucha chůze, difuzní narušení citlivosti končetin a nucení na močení, byly zaznamenány o pět let později. Příznaky opět dobře reagovaly na léčbu kortikosteroidy. V téže době již pacientka splňovala tehdy platná Poserova kritéria pro diagnózu roztroušené sklerózy.

Magnetická rezonance mozku a krční oblasti byla pacientce poprvé provedena v roce 1992 a ukázala přítomnost mnohočetných plaků lokalizovaných periventrikulárně, infratentoriálně a v oblasti krční míchy. Následně se u nemocné objevilo několik relapsů onemocnění.

Od roku 1998 byla pro relabující-remitentní formu onemocnění léčena interferonem beta-1a v dávce 30 mg podávaných intramuskulárně 1× týdně. V roce 2000 byla terapie změněna na interferon beta-1b, který byl aplikován subkutánně každý druhý den v dávce 250 μg, a to kvůli progredujícímu postižení s neuspokojivou odpovědí na terapii steroidy.

V roce 2004 pacientka vykazovala asymetrickou spastickou paraparézu, hyperreflexii, bilaterální přítomnost Hoffmannova a Babinského znamení, bilaterální optickou atrofii, spastickou a ataktickou chůzi a mírnou dysmetrii. Postižení odpovídalo skóre 6,5 na škále EDSS (Expanded Disability Status Scale). Léčba dvěma infuzemi mitoxantronu byla bez efektu a postižení i přes další terapii nadále progredovalo, až byla nemocná v roce 2005 odkázána na invalidní vozík s poměrně dobře zachovalou funkcí rukou, mozkového kmene i dobrými kognitivními funkcemi.

Na počátku roku 2006 se u pacientky rozvinulo rychlé narušení funkcí ruky, porucha polykání a dysartrie, přičemž ani jeden z těchto příznaků dříve přítomen nebyl. Neurologické vyšetření odhalilo atrofii svaloviny ruky a jazykové fibrilace a fascikulace. Vyšetření likvoru odhalilo počet lymfocytů < 5/μl, normální hodnoty glukózy a proteinů a pozitivní oligoklonální pásy v likvoru. Magnetická rezonance (MRI) bez využití gadolinia ukázala mnohočetné a místy splývající léze v supratentoriální i infratentoriální oblasti a mozkovou a mozečkovou atrofii. MRI krční oblasti odhalila mnohočetné typické demyelinizační léze. Elektromyografie (EMG) prokázala rozsáhlé denervační změny odpovídající onemocnění motoneuronu.

U pacientky se dále rozvinul pseudobulbární afekt, pokračovalo ochabování svalů a v roce 2007 byla nemocná upoutána na lůžko. Výsledky následujících vyšetření EMG potvrdily předchozí dojem onemocnění motoneuronu neboli ALS. V roce 2009 pacientka zemřela na pneumonii a sepsi. Pitva nebyla z náboženských důvodů provedena.

(veri)

Zdroj: Vosoughi R., Freedman M. S. Case report: multiple sclerosis and amyotrophic lateral sclerosis. Int J MS Care 2010; 12 (3): 142–145.

 

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     3,3/5, hodnoceno 8x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Kazuistika – alzheimerovská demence vs. roztroušená skleróza

Roztroušená skleróza (RS) může mít projevy kognitivního deficitu, které věrně napodobují demenci alzheimerovského typu. Proto by progredující kognitivní deficit u pacientů s anamnézou epizodické neurologické dysfunkce měl být indikací k důslednému vyšetření k vyloučení jiných diagnóz včetně RS. To připomíná i následující kazuistika.

Léčba psychických onemocnění u lidí s roztroušenou sklerózou

Lidé s roztroušenou sklerózou (RS) jsou náchylnější k rozvoji duševních onemocnění. Pokud tyto poruchy zůstanou nediagnostikovány a neléčeny, zhoršují kvalitu života nemocných, snižují jejich adherenci k léčbě a zvyšují riziko sebevraždy.

Vliv zanechání kouření na prognózu roztroušené sklerózy

Kouření cigaret je jedním z rizikových faktorů vzniku roztroušené sklerózy a může ovlivnit také průběh nemoci. Švédská studie sledovala vliv zanechání kouření na prognózu pacientů, kteří byli aktivními kuřáky v době stanovení diagnózy.



Všechny novinky

Kreditovaný kurz

 

Nové léky a cíle v léčbě roztroušené sklerózy

Autor kurzu: MUDr. Pavel Hradílek, Ph.D.

 

Emailový zpravodaj

 
Zůstaňte informováni a registrujte
se zdarma k odběru zpravodaje.

 

Odborné centrum

 

MS Centrum při neurologickém odd. Krajské nemocnice
Kyjevská 44
53203  Pardubice

zobrazit

Ambulance pro demyelinizační onemocnění při nemocnici ČB
Boženy Němcové 54/585
37701  České Budějovice

zobrazit

Neurologické oddělení Nemocnice Jihlava
Vrchlického 59
586 33   Jihlava

zobrazit

MS Centrum při neurologické klinice FN, Brno - Bohunice
Jihlavská 20
63900  Brno Bohunice

zobrazit

MS Centrum při neurologické klinice 2. LF UK a FN Motol
V Úvalu 84
15006  Praha 5

zobrazit

MS Centrum při neurologické klinice FN u Sv. Anny
Pekařská 53
65691  Brno

zobrazit

Centrum pro léčbu demyelinizačních onemocnění - Neurologická klinika Thomayerovy nemocnice
Vídeňská 800, pavilon B2
140 59  Praha 4

zobrazit

MS Centrum při neurologické klinice FN
Alej Svobody 80
30460  Plzeň

zobrazit

MS Centrum při neurologickém odd. Baťovy nemocnice
Havlíčkovo nábřeží 600
76275  Zlín

zobrazit

Centrum pro demyelinizační onemocnění
Karlovo náměstí 32 Praha 2, 128 08
12000  Praha 2

zobrazit

MS Centrum při neurologické klinice FN
Nezvalova 265
50005  Hradec Králové

zobrazit

MS Centrum při neurologickém odd. Nemocnice Teplice
Duchcovská 53
41529  Teplice

zobrazit

MS Centrum při neurologické klinice FN
I.P. Pavlova
77520  Olomouc

zobrazit

MS Centrum při neurologické klinice 3. LF UK a FNKV
Šrobárova 50
10034  Praha 10

zobrazit

MS Centrum při neurologické klinice FN
17. listopadu 1790
70852  Ostrava Poruba

zobrazit

 
 

Odborné společnosti

 
 
 

Standardy péče

 
 
 

Kongresy

 

Časopisy