Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Revmatická onemocnění: Novinky
Kazuistiky
Odborné společnosti
Zajímavé odkazy
 

Batole s komplikacemi systémové JIA − kazuistika

Specializace: revmatologie
Téma: Revmatická onemocnění

Vydáno: 16.6.2017

Batole s komplikacemi systémové JIA − kazuistika

Juvenilní idiopatická artritida není pro lékaře vždy snadným úkolem, ale u její systémové formy, která může být provázena těžkými komplikacemi, je situace ještě o mnoho horší, jak ukazuje i následující kazuistika.

13měsíční batole bylo přijato k hospitalizaci pro vysokou horečku a exantém. Horečka měla intermitentní průběh po dobu 2 týdnů před přijetím, celkový stav dítěte byl při fyzikálním vyšetření zhodnocen jako špatný. Byla patrná výrazná hepatosplenomegalie, oboustranně známky zánětu zápěstí a kotníků a makulopapulární exantém, který byl obzvláště výrazný při horečce.

V krevním obrazu byla výrazná leukocytóza (35 000/mm3) a anémie (77 g/l), ale normální počet trombocytů (356 000/mm3), byla zvýšená sedimentace (39 mm/hod), C-reaktivní protein (CRP) pouze mírně (6,8 mg/dl). AST bylo 68 IU/l a LDH 1 133 IU/l, dále byla přítomná hypofibrinogenémie a hypertriglyceridémie. Aspirace kostní dřeně neukázala přítomnost hemofagocytů.

Pro vyloučení infekční příčiny byly odebrány vzorky na hemokulturu a mikrobiologické vyšetření kostní dřeně a vzorky pro sérologické vyšetření. Všechny byly negativní. V kostní dřeni nebyly nalezeny známky malignity ani střádavého onemocnění. Osobní anamnéza a celkový obraz nemoci výrazně nasvědčovaly pro syndrom aktivovaných makrofágů (MAS) při systémové juvenilní idiopatické artritidě.

Byla podána pulzní dávka kortikoidů (methylprednisolon 30 mg/kg i. v. po dobu 3 dnů), zahájen byl methotrexát a cyklosporin A.

Během ročního sledování byla diagnóza opakovaně potvrzena. Genetické vyšetření na familiární hemofagocytovou lymfohistiocytózu (FHLH) bylo negativní. V době poslední hospitalizace bylo pacientce 2,5 roku, klinicky dominovala dušnost. Na skiagramu hrudníku byly patrné difuzní infiltráty, v kombinaci s anémií z nedostatku železa pojali ošetřující lékaři podezření na plicní hemosiderózu.

CT hrudníku ukázalo difuzní fibrotické změny a retikulonodulární stíny v plicích. Histochemické vyšetření bronchoalveolární laváže ukázalo přítomnost železa ve > 20 % makrofágů. Tím byla potvrzena dg. idiopatické plicní hemosiderózy, pacientka prodělávala také rekurentní ataky syndromu aktivovaných makrofágů.

Během poslední ataky byly opět po dobu 3 dnů podávány pulzní kortikoidy, v udržovací terapii pak prednisolon (1 mg/kg/den p. o.), MTX (15 mg/m2/týden p. o.), cyklosporin A (5 mg/kg/den p. o.) a anti-IL-1 (5 mg/kg/den s. c.).

Dušnost se nadále zhoršovala a pacientka bohužel zemřela ve věku 3,5 roku.

(pez)

Zdroj: Barut K., Sahin S., Adrovic A. et al. Idiopathic pulmonary hemosiderosis in a child with recurrent macrophage activation syndrome secondary to systemic juvenile idiopathic arthritis. Case Rep Pediatr 2017: 5693501, doi: 10.1155/2017/5693501.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     1/5, hodnoceno 1x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Účinnost cílené léčby v souvislosti s hladinou protilátek u revmatoidní artritidy

Detekce revmatoidního faktoru (RF) a protilátek proti citrulinovaným proteinům (ACPA) v séru pacientů se často využívá jako diagnostický a prognostický nástroj v léčbě revmatoidní artritidy. Autoři předkládané mezinárodní observační studie analyzovali spojitost mezi RF a ACPA pozitivitou a účinností cílené léčby abataceptem.

Setrvání na léčbě intravenózním abataceptem po 24 měsících terapie revmatoidní artritidy

V časopisu Clinical and Experimental Rheumatology byly nedávno publikovány výsledky studie mezinárodního týmu autorů, jejímž cílem bylo zhodnotit setrvání pacientů na léčbě abataceptem i po 24 měsících léčby revmatoidní artritidy (RA) v rutinní klinické praxi v Evropě a Kanadě.

Výchozí stav autoprotilátek ovlivňuje účinnost abataceptu u pacientů s revmatoidní artritidou dosud neléčených cílenou terapií

Blokátor kostimulačního systému aktivace T lymfocytů abatacept se používá u pacientů se středně těžkou až těžkou revmatoidní artritidou (RA). Ukazuje se, že nemocní, kteří jsou při zahájení léčby séropozitivní na revmatoidní faktor (RF) a protilátku proti citrulinovaným proteinům (ACPA), lépe odpovídají na tuto léčbu. Nedávno vydaná studie předkládá data z reálného klinického využití abataceptu u pacientů, kterým cílená léčba dosud nebyla podávána.



Všechny novinky