Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Onkologická léčba: Novinky
Kongresy
Zajímavé odkazy
Časopisy
 

Mají pacienti s Gaucherovou chorobou vyšší riziko vzniku rakoviny?

Specializace: dětská onkologie onkologie
Téma: Onkologická léčba

Vydáno: 9.6.2009

Mají pacienti s Gaucherovou chorobou vyšší riziko vzniku rakoviny?

Již v roce 2005 byla publikována studie o zvýšeném riziku vzniku malignit u pacientů s morbus Gaucher. Tehdy se za příčinu považovala potenciální chronická stimulace imunitního systému a lymfoproliferace ve spojitosti s ukládáním glukocerebrosidu ve tkáňových makrofázích.

Protože předcházející články na toto téma byly ovlivněny malým množstvím pacientů, zahrnula zmíněná studie 2 742 pacientů z Mezinárodního registru pro Gaucherovu chorobu. Počet malignit zjištěných u pacientů z registru pak byl srovnáván s americkou populací podobného věku a pohlaví. Většina pacientů byla mladého a středního věku, pouze 14 % jich bylo ve věku nad 60 let.

Zachyceno bylo deset pacientů s mnohočetným myelomem, relativní riziko dosahovalo 5,9. Relativní riziko rakoviny obecně pak bylo 0,79. V dalších podskupinách rakoviny mimo myelom, tedy rakoviny prsu, prostaty, kolon a rekta, plic a hematologických malignit, nebylo zvýšené riziko statisticky signifikantní. Tato studie tedy napovídá, že pacienti s Gaucherovou chorobou nejsou obecně ve zvýšeném riziku malignit, minimálně v mladém a středním věku. Naopak pro mnohočetný myelom je toto riziko vyšší, a sledování těchto pacientů je tedy nezbytné.

Novější studie, která byla publikována v květnu 2009, se zabývala nejčastější prevalentní mutací Gaucherovy nemoci N370S v genu GBA1, který kóduje lysozomální glukocerebrosidy. Cílem bylo vyzdvihnout nutnost sledování pacientů na kostní choroby a rakovinu včetně mnohočetného myelomu.

Pacientů bylo celkem 403, většina (54 %) byly homozygoti pro mutaci N370S a byl pro ně typický pozdní nástup zejména kostních chorob. Zbývajících 46 % byli heterozygoti, většina se manifestovala časně, a to postižením viscerálním či hematologickým.

V celé kohortě bylo vysoce zvýšené riziko mnohočetného myelomu (relativní riziko 25,0 ve srovnání s americkou populací). Pacienti měli rovněž vyšší riziko hematologických malignit (relativní riziko 3,45) i rakoviny obecně (relativní riziko 1,80).

Přesto, jak uzavírají autoři, fenotyp Gaucherovy choroby vázaný s Parkinsonovým syndromem, plicní hypertenzí nebo rakovinou je neobvyklý, a převážná většina pacientů tedy může být stran těchto komplikací klidná.

(pes)

Zdroje:
Am J Hematol 2009; 84: 208–214.
Blood 2005 Jun 15; 105 (12): 4569–72.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Nová účinná mikrochirurgická technika v léčbě lymfedému

Po odstranění lymfatických uzlin nebo při jejich blokádě dochází k rozvoji lymfedému. Odhaduje se, že 25–30 % žen s rakovinou prsu je postiženo touto nepříjemnou komplikací, v jejíž etiologii se kromě exenterace axilárních uzlin uplatňuje i radiační léčba.

Kryoablace je plnohodnotnou metodou pro léčbu rakoviny prostaty

Novou chirurgickou metodou v léčbě ohraničeného nádoru prostaty, která se stále více prosazuje, je tzv. kryoablace. Srovnáním s ostatními použitelnými metodami se zabývalo 8 studií během let 1986 až 2006, z nichž 2 byly randomizované a placebem kontrolované.

Užívání syntetických steroidů zvyšuje riziko rekurence u žen po operaci karcinomu prsu

Článek v únorovém vydání odborného časopisu The Lancet Oncology informuje o výsledcích studie holandských lékařů. Ty ukázaly, že riziko rekurence po operaci karcinomu prsu se výrazně zvyšuje při užívání tibolonu.



Všechny novinky