Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Vzácná kloubní komplikace u hemofilie A – kazuistika

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 16.2.2015

Vzácná kloubní komplikace u hemofilie A – kazuistika

Součástí hemofilické artropatie je chronická proliferativní synovitida a destrukce chrupavky, které jsou důsledkem opakovaného kloubního krvácení. Hemofilickou atropatii můžeme pozorovat u různých kloubů, zejména u kolen, kotníků, loketních kloubů. Mezi méně typickou, spíše vzácnou lokalizaci patří postižení sakroiliakálního skloubení. Kazuistika z Turecka publikovaná v roce 2012 demonstruje případ mladého muže, u kterého bylo zaznamenáno jednostranné postižení sakroiliakálního skloubení.

Jednalo se o 25letého muže se středně těžkou až těžkou hemofilií A, s trvalou negativitou inhibitoru proti faktoru VIII (FVIII). V tomto věku již pacient trpěl oboustrannou artropatií kolenních kloubů, s levostrannou deformitou, při které byla znemožněna flexe v koleni. Postižení kolen se objevilo již ve věku 10 let, přičemž diagnóza hemofilie byla stanovena až po dalších 5 letech. Pacient trpěl velkými bolestmi, chůze byla významně omezena. V této chvíli byl přijat na ortopedii, byla zahájena substituční léčba FVIII, proveden operační výkon, který ale nevedl k výraznějšímu zlepšení extenčního postavení v kloubu. Následně byla plánována intenzivní rehabilitace.

Pacient si mimo jiné stěžoval také na oboustranné bolesti kyčlí, v rámci prvních vyšetření na rehabilitačním oddělení byly popsány pozitivity tenzních testů ukazující na postižení pravého sakroiliakálního skloubení. Součástí obtíží byla také ranní ztuhlost, která trvala až 10 minut. Vyšetření magnetickou rezonancí zachytilo známky pravostranné sakroiliitidy. S tímto nálezem pacient podstoupil ještě řadu dalších vyšetření, které vyloučily jiné příčiny onemocnění (zejména autoimunitní či infekční). Lékaři tedy daný nález zařadili mezi komplikace víceméně neléčené hemofilie. Autoři konstatují, že u pacientů s hemofilickou artropatií, zejména dolních končetin, je potřeba vyšetřovat všechny klouby.

Tato kazuistika demonstruje případ významného postižení pacienta, u kterého nebyla zajištěna dostatečná terapie jeho hemofilie. V případě řádně vedené profylaktické léčby by tato komplikace měla být, zejména v rozvinutých zemích, velmi raritní.

(eza)

Zdroj: Hiz O. et al. Sacroiliac Joint Involvement in A Patient with Hemophilia A: Case Report. J Hematol 2012; 1 (4–5): 105–107.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     5/5, hodnoceno 3x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Role trombopoetinových agonistů v indukci imunitní tolerance u ITP

Imunitní trombocytopenie (ITP) je autoimunním onemocněním, které je způsobené přítomností autoprotilátek typu IgG. Trombopoetin (TPO) je glykoproteinový receptorový agonista. Ukázalo se, že TPO je schopen indukovat vzestup trombocytů u pacientů s ITP. Předpokládá se, že TPO urychluje produkci destiček a přitom neovlivňuje autoimunní podstatu patogeneze nemoci. Nicméně někteří pacienti s ITP dosáhli setrvalého návratu počtu trombocytů i po ukončení léčby pomocí TPO. Může tedy ITP skutečně ovlivňovat autoimunitní etiologii ITP?

Deficit faktoru XIII – klinická zkušenost s různými dávkami Fibrogamminu P

Deficit faktoru XIII (FXIII) je vzácná krvácivá porucha. Cílem předkládané studie bylo zjistit molekulární charakteristiky, formy klinické manifestace a přístup k terapii u těchto nemocných. Do studie bylo zahrnuto 190 íránských pacientů s deficitem FXIII.

Vysoká míra vymizení inhibitoru u pacientů s hemofilií A

Terapie hemofilie A zahrnující podávání koncentrátů faktoru VIII (FVIII) může být komplikována objevením se inhibitoru – tedy neutralizující protilátky, která vede k inefektivitě léčby. Určité procento protilátek po čase spontánně vymizí – protilátky mizející v průběhu 6 měsíců lze považovat za tranzientní, ostatní za perzistentní. Zejména pacienti s perzistentním inhibitorem jsou dnes často indikováni k imunotoleranční terapii (ITI), která má potenciál umožnit plné vymizení této protilátky.



Všechny novinky