Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Vývoj profylaktické léčby u těžké hemofilie za posledních 20 let

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 25.5.2017

Vývoj profylaktické léčby u těžké hemofilie za posledních 20 let

Článek amerických autorů referuje o výsledcích analýzy trendu v užívání profylaxe a o jejím významu na zdraví kloubů u nemocných s těžkou formou hemofilie A.

Velká populace sledovaná v průběhu 20 let

K analýze byly využity údaje získané z registru Centra pro kontrolu nemocí a prevenci (CDC) a z Registru center pro léčbu hemofilie ve Spojených státech amerických (United States Hemophilia Treatment Center Network). Posouzena byla data z let 1999−2010, jež byla sbírána prospektivně ve 134 centrech pro léčbu hemofilie.

Analyzovaná data zahrnovala 26 614 návštěv celkem 6 196 mužů. Průměrný věk těchto osob v době první návštěvy byl 17,7 roku, medián činil 14 let (rozmezí 2−69). Během sledovaného období vzrostla míra používání profylaxe u těžkých hemofiliků z 31 na 59 %, tedy téměř dvojnásobně. V roce 2010 byla profylaxe podávána u 75 % dětí a mladých mužů mladších 20 let.

Dramatický pokles míry krvácení v souvislosti s profylaxí

V průřezové analýze poklesla ve sledovaném období dramaticky míra krvácení, a to paralelně se zvýšeným používáním profylaxe. Dalším faktorem přispívajícím k významnému poklesu krvácení může být i fakt, že osoby s vyšší mírou krvácení skutečně přešly na pravidelnou profylaxi. Při používání profylaxe došlo k poklesu počtu tzv. cílových kloubů (tj. kloubů s rekurentním krvácením) o 80 oproti 61 % u pacientů bez profylaxe.

Při longitudinální analýze v průběhu sledovaného období profylaxe predikovala snížené krvácení, a to bez ohledu na věk (p < 0,001). Nicméně pouze zahájení profylaxe v časném věku (před 4. rokem života) a nepřítomnost obezity predikovaly zachování rozsahu pohybu v kloubech (obojí p < 0,001).

Závěr

Tato unikátní analýza vycházela z dat získaných ve velké populaci osob s vzácným onemocněním. Pomohla také sledovat trendy léčby v průběhu 20 let, kdy došlo k významným změnám v přístupu k pacientům s hemofilií, a opět potvrdila význam profylaxe pro tyto nemocné.

(eza)

Zdroj: Manco-Johnson M. J., Soucie J. M., Gill J. C. Prophylaxis usage, bleeding rates and joint outcomes of hemophilia 1999−2010: a surveillance project. Blood 2017 Feb 9; pii: blood-2016-02-683169, doi: 10.1182/blood-2016-02-683169 [Epub ahead of print].

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Koagulační aktivita a doba účinku rekombinantního faktoru IX po vazbě s Fc fragmentem imunoglobulinu

Substituční léčba hemofilie B znamená časté infuze faktoru IX. Jednou z možností, jak prodloužit biologický poločas a tím interval mezi infuzemi, je navázání Fc fragmentu IgG na molekulu faktoru IX. Prezentovaná studie odpovídá na otázku, nakolik tato modifikace ovlivní koagulační efekt.

Prevalence a rizikové faktory aterosklerotického postižení srdce u pacientů s hemofilií A

Se zlepšující se léčbou a prodlužující se délkou života pacientů s hemofilií A nabývají na významu poznatky o prevalenci a rizikových faktorech aterosklerotického postižení srdce (ASHD) u těchto pacientů a jejich srovnání s běžnou populací. To bylo i cílem studie vědců z Pittsburské univerzity.

Bude možno použit porcinní rekombinantní faktor VIII také u kongenitální hemofilie s inhibitorem?

Nový rekombinantní porcinní faktor VIII bez domény B může mít své místo rovněž v terapii krvácení u pacientů s vrozenou hemofilií A a inhibitorem. Nová data přináší studie fáze II s tímto přípravkem.



Všechny novinky