Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Vrozený deficit FXIII – bez léčby je riziko závažného krvácení vysoké

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 13.10.2014

Vrozený deficit FXIII – bez léčby je riziko závažného krvácení vysoké

Vrozený deficit faktoru XIII (FXIII) je závažným krvácivým onemocněním, které představuje celoživotní zátěž – tendenci ke zvýšenému krvácení, porušené hojení ran či opakované potraty. Článek publikovaný recentně v časopise Haemophilia shrnuje dosud publikovanou literaturu týkající se nejenom komplikací této krvácivé poruchy, ale i péče o postižené jedince.

Jednalo se o metaanalýzu prací publikovaných skrze databáze Medline, Embase a Cochrane. Dle dostupné literatury je zřejmé, že kongenitální deficit FXIII patří mezi nejzávažnější krvácivé poruchy, a to zejména z důvodu vysokého rizika krvácivých epizod. Publikované zkušenosti ukazují, že zejména neléčení pacienti s tímto onemocněním projdou až v polovině případů závažnou krvácivou epizodou. Intrakraniální krvácení se pak vyskytuje až u třetiny těchto neléčených nemocných.

Data týkající se kvality života pacientů, ale také nákladů na jejich léčbu jsou omezená. Nicméně dle dat posuzujících účinnost a bezpečnost nabízené léčby – koncentrátu FXIII – lze říci, že tito pacienti by měli být zajištěni profylaktickou terapií a její zahájení by mělo být časované do období co nejdříve od zjištění onemocnění.

Autoři shrnují, že řada dat týkající se zejména sociálních a ekonomických souvislostí spojených s vrozeným deficitem FXIII není v tuto chvíli dostačující. Z publikované literatury ale vyplývá, že toto onemocnění s sebou přináší vysoké riziko krvácení, které může být život ohrožující. V tuto chvíli je nezbytné podpořit výzkum, jehož výsledky by mohly pomoci klinikům v rozhodování o léčbě.

(eza)

Zdroj: Jager T., et al. The Burden and Management of FXIII deficiency. Haemophilia – publikováno online 17. července 2014; doi: 10.1111/hae.12474

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     3/5, hodnoceno 2x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Závažné poporodní krvácení způsobené získanou hemofilií – kazuistika

Poporodně získaná hemofilie (postpartum acquired haemophilia, PAH) je velmi vzácnou krvácivou poruchou. Vyskytuje se zejména do 4. měsíce po porodu, ale jsou známy i případy výskytu už v těhotenství či až například rok po porodu.

Získaná hemofilie a lupus antikoagulans jako příčina prodloužení aPTT

Získaná hemofilie, tedy vytvoření autoprotilátky proti srážlivému faktoru VIII (FVIII), vede k prodloužení koagulačního testu aPTT. Další příčinou jeho prodloužení může být také přítomnost lupus antikoagulans (LA). Za oběma těmito stavy může stát mimo jiné některé z revmatických onemocnění.

Transplantace kostní dřeně myši s hemofilií A

Mezinárodní kolektiv autorů publikoval v roce 2012 v časopise Blood výsledky studie zaměřené na transplantaci buněk kostní dřeně od myši zdravé myši trpící hemofilií A. Cílem studie bylo stanovit, zda buňky odvozené z kmenových buněk z kostní dřeně mohou produkovat a uvolňovat faktor VIII (FVIII).



Všechny novinky