Přihlášení
Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.
Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.
Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.
Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.
Zahraniční obsah |
|||
Vydáno: 25.6.2014
Rozvoj protilátek proti podávanému faktoru VIII (FVIII) je v současnosti jedním z nejdiskutovanějších témat u hemofilie A (HA). Vedle již známých endogenních rizikových faktorů, jakými jsou tíže hemofilie či typ genetické mutace s hemofilií spojené, je posledních několik let pozornost zaměřená také na rizikové faktory spojené s léčbou HA, zejména na spojitost s typem podávaných koncentrátů či s dávkou podaného FVIII.
Primárním cílem mezinárodní multicentrické studie, jejíž výsledky byly nedávno publikovány, bylo hodnocení výše uvedených rizikových faktorů u kohorty dětí s HA a hladinou FVIII ≤ 2 % v návaznosti na klinické a laboratorní proměnné.
Do studie bylo zařazeno 288 dříve neléčených pacientů (PUPs) z Izraele a Německa. Chlapci byli sledováni po dobu více než 200 expozičních dnů (EDs). V analýze byly výsledky uzpůsobeny také typu podaného koncentrátu, mediánu jednotlivé dávky koncentrátu (kalkulováno z dávek podávaných během prvních 3 měsíců), podání první dávky FVIII před 3. měsícem života, přítomnosti rizikových genetických mutací, momentům intenzivní terapie či roku narození, který v analýze zastupoval různá léčebná období.
Inhibitor ve vysokém titru se vyskytl u 24,7 % dětí. V multivariantní analýze bylo s ohledem na věk narození pacienta ukázáno, že významnými faktory spojenými s rozvojem inhibitoru ve vysokém titru byly následující proměnné: typ genetické mutace (známé rizikové mutace, jakými jsou rozsáhlé delece, nonsense mutace či inverze intronu 22), období první aplikace FVIII (pod 3 měsíce věku) a dávky podaného FVIII (zejména u malých dětí srovnání podaných dávek mezi 15 a 100 IU/kg ukázalo, že každé navyšování dávky o 1 IU/kg také zvyšovalo riziko rozvoje inhibitoru). Riziko rozvoje inhibitoru ve vysokém titru se nelišilo pro rekombinantní či plazmatické produkty FVIII, čímž studie potvrdila výsledky již publikované jiné studie RODIN.
Děti, u kterých existuje zvýšené riziko pro rozvoj inhibitoru, by měly být léčeny spíše režimy s nižšími dávkami FVIII, které budou samozřejmě uzpůsobeny individuálně dle aktuální závažnosti krvácení.
(eza)
Zdroj: Halimeh S. et al. Risk Factors for High-Titer Inhibitor Development in Children with Hemophilia A: Results of a Cohort Study.Biomed Res Int. 2013; 2013: 901975; doi: 10.1155/2013/901975
Starší populace hemofiliků – je nutná specifická péče?
Významný pokrok, kterého bylo v rozvinutých zemích dosaženo v péči o muže s hemofilií, vedl k prodloužení mediánu očekávané délky života u těchto jedinců. Následkem toho je narůstající velikost populace starších mužů s vrozenou hemofilií A a B.
Ortopedické výkony u vzácných krvácivých onemocnění
Vzácná krvácivá onemocnění jsou charakterizovaná nízkou incidencí v populaci a bohužel často také daleko nižší zkušeností s vedením léčby u takovýchto pacientů a chyběním doporučení, která mohou pomoci v rozhodnutí a způsobu kontroly krvácení při operačních výkonech.
Fyzioterapie u chronické hemofilické artropatie kotníků
Hemofilická artropatie kotníků vede k bolestem, poruchám chůze a často k nemohoucnosti a hendikepu. U některých fyzioterapeutických postupů je známo, že jsou efektivní při akutním krvácení. Otázkou zůstává, zda mají obdobný význam také u chronických obtíží? Španělští autoři se pokusili definovat, které z fyzioterapeutických postupů jsou v péči o chronickou hemofilickou artropatii kotníku nejefektivnější.
Autor kurzu: doc. MUDr. Zuzana Čermáková, Ph.D.
KONTAKT | INZERCE | O PROJEKTU
© 2008-2018
MeDitorial | ISSN 1803-6597 | Aktualizace: 23.4.2018
Stránky proLékaře.cz jsou určeny výhradně odborníkům ve zdravotnictví. Čtěte prohlášení.