Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Profylaxe s FEIBA u hemofiliků s inhibitorem

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 29.8.2015

Profylaxe s FEIBA u hemofiliků s inhibitorem

Pacienti s přetrvávajícím inhibitorem navzdory imunotoleranční léčbě či ti, kteří ji nemohli absolvovat, profitují z dlouhodobé profylaxe s přípravkem FEIBA. V již dříve publikovaných studiích bylo ukázáno, že profylaxe s FEIBA u těchto nemocných vede k prevenci krvácení. Recentně publikovaná studie byla zaměřena na výsledky dětských pacientů, kteří byli dlouhodobě léčeni profylaxí s FEIBA.

Retrospektivně byli zkoumáni dětští pacienti s hemofilií A s perzistujícím inhibitorem ve věku 13 let a méně v době, kdy byla profylaxe s FEIBA zahájena. Výsledky léčby zahrnovaly roční míru krvácení před zahájením profylaxe a v průběhu trvající profylaktické terapie, historii inhibitoru i jeho léčbu.

Průměrný věk chlapců v době zahájení profylaxe byl 7,5 ± 3,6 roku a medián titru inhibitoru byl 23 BU (3,1–170). Průměrná roční míra kloubních krvácení v době před zahájením profylaxe s FEIBA byla 4 (0–48). Již po roce profylaxe došlo k významnému poklesu roční míry krvácení na průměrně 1 (0–7; p = 0,0179). V následujících letech terapie (medián 9 let) byla roční míra kloubních krvácení obdobně nízká. Ve skupině pacientů nedošlo k život ohrožujícímu krvácení či trombotické nežádoucí příhodě.

Profylaxe s FEIBA u malých hemofiliků s perzistujícím inhibitorem byla účinná v předcházení kloubním krvácením a tím v ochraně kloubů. Profylaxe tedy přispívá k oddálení artropatie, která je perzistujícího inhibitoru nejčastější komplikací. Profylaxe zlepšuje výsledky léčby dětí, u kterých dojde k selhání imunotoleranční terapie či těch, kteří ji z jakéhokoliv důvodu nemohli zahájit.

(eza)

Zdroj: Ewing N., Escuriola-Ettingshausen C., Kreuz W. Prophylaxis with FEIBA in paediatric patients with haemophilia A and inhibitors. Haemophilia 2015 May; 21 (3): 358–64; doi: 10.1111/hae.12602

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     3/5, hodnoceno 10x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Inhibitor komplikuje léčbu hemofilie A, jeho tvorbě lze ale zabránit

Hemofilie A představuje onemocnění, jehož prognóza se rapidně zlepšila se vstupem koncentrátu faktoru VIII (FVIII) na trh. Jeho použití je bohužel u řady nemocných zatíženo vznikem inhibitoru, tedy aloprotilátek proti podávané látce.

ADVATE v rutinní klinické praxi – výsledky globálního programu PASS

Globální program PASS (Post-Authorization Safety Study) hodnotí bezpečnost a účinnost podávání rekombinantního faktoru VIII – rAHF-PFM (ADVATE) – u pacientů s hemofilií A v rutinních klinických podmínkách.

Inhibitory a hemofilie – kde jsme dnes?

V léčbě pacientů s hemofilií A a B se v průběhu posledních 2 dekád dosáhlo velmi významných pokroků. Nicméně i přes všechny tyto pokroky zůstává stále velkým problémem tvorba protilátek, tzv. inhibitorů, které působí proti podanému srážlivému faktoru.



Všechny novinky