Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Prevence muskuloskeletálních komplikací u hemofilie – časná prevence a agresivní terapie

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 17.11.2014

Prevence muskuloskeletálních komplikací u hemofilie – časná prevence a agresivní terapie

Hemofilie je onemocnění dané nedostatkem srážlivého faktoru. To vede k narušení hemostázy, jehož důsledkem je krvácení do různých kompartmentů organismu, mimo jiné do svalů a kloubů, což dále vede k řadě muskuloskeletálních komplikací. Kloubní problémy bez zajištěné terapie začínají již v dětství – zahrnují opakovaná krvácení, chronickou synovitidu, flekční deformity, hypertrofie růstových chrupavek, poškození kloubní chrupavky a rozvoj komplexní hemofilické artropatie. Nejčastěji bývají postižené kotníky, kolena a lokty.

Prevence rozvoje artropatie musí být zaměřená na prevenci kloubních krvácení. Bylo jasně prokázáno, že profylaktická terapie podávaná v dětství a dospívání umožňuje vyhnutí se rozvoji hemofilické artropatie – ovšem pokud je profylaktická terapie efektivní a neumožní pokles chybějícího faktoru pod 1 % normální hladiny. Vysoká cena a často obtížný cévní přístup nicméně vedou k tomu, že stále není možné profylaxi doporučit univerzálně. Ve většině rozvinutých zemí však taková doporučení v různých podobách existují.

Další cestou prevence rozvoje hemartróz je systém časné identifikace kloubního onemocnění s využitím validačních skórovacích systémů, optimálního použití zobrazovacích metod, popřípadě využití možných serologických markerů kloubního poškození. Prospektivní screening muskuloskeletálního zdraví je taktéž velmi důležitou součástí péče o hemofiliky, stejně jako optimální kontrola případně existující bolesti.

Léčba kloubního krvácení, zejména velkého, podáváním chybějícího srážlivého faktoru musí být agresivní. Intenzivní terapeutický přístup si zaslouží také synovitida spojená s opakovaným krvácením.

Efektivní profylaktická terapie podávaná v dětství a dospívání může zamezit postižení kloubů. Časná terapie má zcela zásadní význam, protože právě nezralý a dozrávající muskuloskeletální systém je velmi citlivý k poškození. Terapie kloubních krvácení a chronické hemofilické synovitidy musí být agresivní – tedy léčena dostatečně vysokými dávkami koncentrátu a po dostatečně dlouhou dobu, protože pouze tak lze předejít hemofilické artropatii.

(eza)

Zdroj: Rodriguez-Merchan E. C. Prevention of the Musculosceletal Complications of Hemophilia. Advan Prev Med 2012; 2012: 201271; doi: 10.1155/2012/201271.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     3/5, hodnoceno 2x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Získaná hemofilie – opomíjená diagnóza

Diagnóza akutního krvácivého stavu u dospělých jedinců může být vzhledem k chronickým komorbiditám či lékovým kombinacím komplikovaná a může představovat terapeutickou výzvu. Vedle známých a častých příčin krvácení mohou někdy v diferenciální diagnostice trochu stranou zůstávat méně často se vyskytující onemocnění jako dosud nediagnostikovaná mírná forma vrozené hemofilie, získaná hemofilie, von Willebrandova choroba či dysfunkce trombocytů. Jak se postavit k získané hemofilii?

Vliv svalové síly a svalové architektury plantárních flexorů na chůzi u hemofiliků

Při porovnání chlapců s těžkou formou hemofilie a chlapců zdravých se ukazuje, že chlapci s hemofilií trpí narušeným držením těla, poruchou stereotypů chůze, svalovou slabostí a atrofií.

Genová terapie a hemofilie – jsme u cíle?

Již od úspěchu v izolaci a charakteristice genů pro koagulační faktory VIII (FVIII) a IX (FIX) před 30 lety se zraky vědců, lékařů i pacientů s hemofilií A či B upínají k možnosti genové terapie. V přelomové práci Nathwaniho a kolektivu publikované v roce 2011 v časopise New England Journal of Medicine bylo ukázáno, že lze dosáhnout úspěšného transferu adeno-asociovaného virového vektoru (AAV) exprimujícího gen pro FIX, který vede ke konverzi těžké hemofilie B na středně těžkou či mírnou.



Všechny novinky