Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Navození imunitní tolerance u pacientů s těžkou hemofilií s inhibitory

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 9.11.2012

Navození imunitní tolerance u pacientů s těžkou hemofilií s inhibitory

Navození imunitní tolerance (ITI) u hemofiliků s přítomností inhibitorů může pomoci obnovit klinickou odpověď na podání koncentrátů obsahujících faktor VIII nebo IX. Existuje několik režimů a protokolů ITI. I přes třicet let zkoumání a vyšetřování se ale evidence ITI zakládá především na empiricky získaných datech.

Názory expertů, zkušenosti a interpretace dostupné evidence jsou proto hodnotné při klinickém rozhodování. Na šestém Haemophilia fóru v Zürichu se expertní panel zabýval získanými daty a snažil se nalézt konsenzus, který by určil klíčové body pro praxi týkající se ITI.

Panel podpořil současná doporučení, že v případech, kde je to možné, by měla být ITI časně nabídnuta dětem a dospělým (ideálně v období do pěti let od detekce inhibitoru), pokud je titr inhibitoru <10 Bethesda jednotek (BU) a měla by být přerušena, když je tolerance úspěšně navozena.

U pacientů s hemofilií A s přítomností inhibitoru může být ITI založena na podávání rekombinantního faktoru VIII ve vysokých dávkách. Panel expertů zvažoval, že by pacientům s častým krvácením měla být nabídnuta navíc ještě profylaktická terapie přípravky s takzvanou „by-pass aktivitou“ (rFVIIa či aPCC).

U pacientů s hemofilií B může být přínosné genetické testování pro posouzení rizika vzniku inhibitorů. ITI je u těchto pacientů často méně efektivní a je spojena s vyšším rizikem nežádoucích účinků. U pacientů s vysokým titrem inhibitoru (≥ 5 BU) radí expertní panel přidat k ITI dle potřeby terapii přípravky s „by-pass aktivitou“.

V budoucnu může v ITI režimech získat místo i aditivní imunosupresivní léčba.

Zúčastnění experti se shodli, že k nalezení alternativ k ITI, které by nabídly trvalé účinky a snížily počet komplikací, je zapotřebí dalšího výzkumu.

(hak)

Zdroj: Benson G. et al. Immune tolerance induction in patients with severe hemophilia with inhibitors: expert panel views and recommendations for clinical practice. European Journal of Haematology 2012, 88: 371–379; doi: 10.1111/j.1600-0609.2012.01754.x

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Hemofilie A získaná v souvislosti s těhotenstvím: údaje z celoevropského registru

Velmi vzácným typem hemofilie je hemofilie A získaná v souvislosti s těhotenstvím. V srpnu 2012 byly publikovány údaje z panevropského registru osob se získanou hemofilií, které se týkaly žen, u nichž toto vzácné, ale závažné onemocnění vzniklo v souvislosti s těhotenstvím.

Použití fibrinového lepidla a chitosanových obvazů při chirurgickém zákroku u pacientů s hemofilií

Na základě průzkumu literatury doporučuje profesor ortopedie ze španělského Madridu E. Rodriguez-Merchan všem chirurgům, ortopedům a zubařům, kteří provádějí chirurgické zákroky u pacientů s hemofilií, aby kromě standardního způsobu kontroly krvácení měli po ruce k případnému použití během výkonu fibrinové lepidlo a chitosanový obvaz.

Infekce po totální artroplastice kolene u pacientů s hemofilií

Na základě analýzy publikované literatury popsal španělský ortoped rizikové faktory, které zvyšují riziko infekce po totální artroplastice kolene (TKA) u pacientů s hemofilí, a navrhl opatření, která by toto riziko měla snížit.



Všechny novinky