Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Možnosti sledování účinku bypassové terapie u hemofiliků s inhibitorem

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 26.8.2012

Možnosti sledování účinku bypassové terapie u hemofiliků s inhibitorem

Přípravky s „bypassovým“ mechanismem účinku (tedy obcházející standardní cesty hemostázy při chybění koagulačního faktoru VIII či IX) jsou první linií léčby akutní krvácivé epizody u pacientů s hemofilií a inhibitorem ve vysokém titru. V tuto chvíli jsou pro hemofiliky k dispozici dva přípravky – FEIBA (antiinhibiční komplex koagulačních faktorů) a rekombinantní aktivovaný faktor VII (rFVIIa). Optimální užití těchto přípravků může být komplikováno individuální variabilitou v odpovědi na tyto přípravky a nedostatkem spolehlivých laboratorních metod, které by predikovaly a monitorovaly odpověď. Mechanismem účinku těchto přípravků a možnostmi sledování odpovědi in vivo na jejich podání se zabývá souhrnný článek uveřejněný v online verzi Journal of Thrombosis a Haemostasis.

Porozumění mechanismu účinku normální hemostázy a způsobu, jakým mohou tyto přípravky kontrolovat abnormální krvácení, je velmi důležité pro ty zdravotníky, kteří zajišťují péči o pacienty s hemofilií a dalšími krvácivými nemocemi. S využitím buněčných modelů se podařilo poměrně široce porozumět in vivo mechanismům hemostázy i krvácivým sklonům hemofiliků. Bypassové přípravky u hemofiliků neobnovují normální cesty hemostázy, ale spíše vedou k povzbuzení generace trombinu navzdory nedostatečné aktivitě tenázy FVIIIa/FIXa na povrchu krevních destiček. Z tohoto důvodu nemohou běžné koagulační laboratorní testy odrážet klinicky relevantní hemostatickou aktivitu těchto přípravků.

Konvenční testy srážlivosti, jako je protrombinový čas (PT) či aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPTT), neodrážejí fyziologicky relevantní hemostatickou aktivitu bypassových přípravků. Globální hemostatické testy jsou dále zkoumány. Slibná tromboelastografie (TEG) zatím ukázala ve větších studiích velkou inter- i intrapacientskou variabilitu. Jedním z možných vysvětlení může být i nedostatečná standardizace některých reagencií užitých v testu. V tuto chvíli se zdá mít největší potenciál pro monitoraci efektu bypassové terapie test generace trombinu (TGT), nicméně i u něj zatím existují různé obtíže v běžné rutinní praxi, které zatím neumožnily jeho doporučení jako validovaného standardizovaného testu pro predikci a monitorování odpovědi pacienta s inhibitorem na podání bypassového přípravku.

Do jednoznačného definování takovýchto laboratorních metod zůstane hlavní možností sledování účinku bypassových přípravků klinické pozorování odpovědi u daného pacienta.

(eza)

Zdroj: Hoffman M., Dargaud Y. Mechanisms and monitoring of bypassing agent therapy. J Thromb Haemost. 2012 May 26. doi: 10.1111/j.1538-7836.2012.04793.x. [Epub ahead of print]

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Rozvoj inhibitoru proti FIX u jednoho z dvojčat, která trpěla těžkou hemofilií B – kazuistika

Rozvoj inhibitoru u hemofilie B (HB) je vzácnou, ale vážnou komplikací, se kterou se setkáváme asi u 1–3 % jedinců. Podobně jako u hemofilie A mají genetické abnormity s kompletní absencí proteinu největší riziko rozvoje inhibitoru.

Deprese u dospělých hemofiliků

Vztah mezi chronickým onemocněním a depresí je jednoznačný. Chronické onemocnění může být rizikovým faktorem pro rozvoj deprese a naopak deprese může vést k zvýraznění symptomů spojených s chronickým onemocněním.

Co přináší terciární profylaktická léčba hemofilikům?

Základem úspěšné terapie hemofilie je dodání chybějícího koagulačního faktoru. Již epizodické podávání koagulačního faktoru (režim on-demand) v případě krvácení jednoznačně vedlo ke snížení morbidity a mortality jedinců s hemofilií



Všechny novinky