Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Moderní přístupy k léčbě hemofilie v současném českém zdravotnictví a jejich vliv na kvalitu života

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 18.12.2015

Moderní přístupy k léčbě hemofilie v současném českém zdravotnictví a jejich vliv na kvalitu života

Hemofilie je dědičné onemocnění, jehož podstatou je deficit koagulačního faktoru VIII (hemofilie A) nebo koagulačního faktoru IX (hemofilie B). Typické je krvácení, jehož závažnost je závislá právě na hladině faktoru VIII nebo IX.

Přibližně 90 % krvácivých epizod u hemofiliků představují krvácení do kloubů či svalů. Důsledkem opakovaných krvácení do kloubů je série patologických změn zahrnujících synoviální hypertrofii, destrukci chrupavek, a dokonce i kostí. Výsledkem je ireverzibilní poškození funkce kloubů. U 2–14 % pacientů dochází k intrakraniálnímu krvácení, které je přímo život ohrožující. 50 % takto postižených hemofiliků má trvalé následky a až 30 % jich následkům krvácení podlehne. U těžkých forem choroby, kdy je hladina FVIII či FIX < 1 %, se krvácení objevuje již při minimálních úrazech nebo bez zjevné příčiny (spontánní krvácivé epizody).

Profylaktická léčba

Moderní terapeutické postupy jsou založené na zvýšení hladiny chybějícího koagulačního faktoru. Cílem je nejenom zastavení krvácení, ale také prevence krvácení a případných komplikací. Včasně podaná léčba dokáže omezit rozsah možného poškození. V současné době se pacientům podávají koncentráty koagulačních faktorů, jejichž výroba je založena na zpracování lidské plazmy, případně se využívají rekombinantní technologie.

Podstatou profylaktické léčby je pravidelná aplikace chybějících koagulačních faktorů. Cílem je zamezení opětovnému krvácení, prevence rozvoje hemofilické artropatie a eliminace život ohrožujícího krvácení. Základem je dlouhodobé, popřípadě celoživotní podávání infuzí obsahujících chybějící faktor v takové dávce, aby jeho koncentrace neklesla pod 2–5 %.

Má-li být léčba maximálně efektivní, je nutné její časné nasazení v optimální dávce tak, aby došlo k redukci až vymizení krvácivých epizod do kloubů. Neméně důležitá je i dostatečná délka terapie – jen tak lze docílit zřetelného snížení počtu krvácení, předejít artropatii kloubů a v mnoha ohledech zvýšit kvalitu života.

Individuální přístup

Individuální přístup k pacientům s hemofilií je rovněž součástí moderních léčebných postupů. Důraz je kladen na výběr typu preparátu, dávkovacího režimu a podpůrné terapie. Navíc bylo prokázáno, že nejlepších výsledků je dosahováno, pokud je péče o nemocné soustředěna do center komplexní hemofilické péče. Některé literární zdroje uvádějí i údaje o delším přežití pacientů, kteří byli léčeni ve specializovaných centrech. Vysokou kvalitu zajišťují přísná pravidla pro získání statutu specializovaného pracoviště. Nesmírně důležitá je komplexnost péče zahrnující nejen hematology specializované na tuto problematiku, ale také ortopedy, zkušené radiology a další specialisty.

Velmi specifické potřeby mají pacienti s inhibitorem proti koagulačním faktorům. Takových je v České republice pouze kolem 15–20, ale náklady na jejich léčbu jsou vyšší než u ostatních skupin hemofiliků. I z tohoto důvodu je nutné snažit se aplikovat nové preventivní metody léčby.

Závěr a shrnutí

Lze tedy shrnout, že profylaxe formou pravidelného podávání chybějících koagulačních faktorů je pro řadu pacientů zavedeným standardem. Představuje dosud nejlepší metodu prevence krvácivých epizod, které jinak omezují běžný život hemofiliků. S ohledem na jejich rozdílné potřeby je v jejich péči základní správný výběr typu preparátu, dávkovacího režimu a podpůrné terapie.

(ave)

Zdroj: Salaj P. Jaké jsou moderní přístupy v péči o hemofiliky a jak nemoc ovlivňuje kvalitu života? Focus agency, tisková zpráva ze dne 7. 10. 2015.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     3/5, hodnoceno 5x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Profylaktická léčba hemofilie

Odborníci volají po zavedení preventivní léčby hemofilie, která bude šitá na míru jednotlivým pacientům. Terapie se aplikuje preventivně s cílem zamezit krvácením. Pacientům zvyšuje kvalitu života a pojišťovnám pomáhá optimalizovat náklady.

Farmakodynamika nového produktu s prodlouženým účinkem – PEGylovaného rFVIII

Cílem profylaktické léčby u pacientů s hemofilií je prevence krvácení, zejména kloubního. Nevýhodou této léčby je vysoká frekvence aplikací koncentrátu deficitního faktoru – obvykle 2–3× týdně. Obrovským pokrokem by tedy byly preparáty s prodlouženou dobou účinku, které by bylo možné aplikovat méně často.

Otevřená synovektomie v léčbě hemofilické artropatie – zaměřeno na kotník

Rekurentní krvácení do kloubu a rozvoj chronické synovitidy vedou ke chronické artropatii. U hemofiliků je zásadní prevence krvácení, nicméně pokud přesto k chronické artropatii dojde, je jedním z možných řešení synovektomie.



Všechny novinky