Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Mění profylaxe krvácivé tendence těžkých hemofiliků na úroveň hemofiliků se středně těžkou hemofilií?

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 17.1.2013

Mění profylaxe krvácivé tendence těžkých hemofiliků na úroveň hemofiliků se středně těžkou hemofilií?

Jednou z myšlenek pravidelné profylaktické substituce chybějícího koagulačního faktoru u hemofiliků je docílení změny klinického fenotypu těžké hemofilie (SH) na středně těžkou hemofilii (MH), a tedy snížení počtu a závažnosti krvácení. Nicméně zatím se neporovnávaly celkové výsledky léčby pacientů se SH a MH.

Lékaři z Utrechtu tedy porovnali 80 pacientů trpících SH na dlouhodobé profylaktické léčbě s intermediálním dávkováním (medián průměrné týdenní dávky 47 IU/kg, rozmezí 35–55) se 40 pacienty, kteří jsou sledovaní a léčení pro MH. U pacientů narozených mezi lety 1970 a 1995 byla srovnávána data pokrývající dosavadní léčbu, aktivitu pacienta, kvalitu života (dotazníky SF-36 a EQ5D) a dále krvácení a spotřebu koagulačních faktorů v období 5 let.

Medián věku pacientů byl 24 let. Všichni hemofilici se SH dostávali dlouhodobou profylaxi, která byla zahájena ve věku o mediánu 4,8 roku (3,2–6,2). Pokud šlo o pacienty s MH, pak 25 % z nich dostávalo pravidelnou profylaxi, která byla zahájena později, a to ve věku o mediánu 10,8 roku (3,8–13,8). Roční počet krvácení zahrnující kloubní krvácení byl významněji vyšší u pacientů se SH (medián 2,0 krvácení/rok oproti 0,8 krvácení/rok u pacientů s MH). Také roční spotřeba koagulačních faktorů byla významněji vyšší u pacientů trpících SH (medián 2 120 IU/kg oproti 133 IU/kg u pacientů s MH). Pokud se hodnotilo klinické postižení kloubů (s využitím Haemophilia Joint Health Score), pak pacienti se SH měli mírně, ale signifikantně významně větší ztrátu funkce kloubů – medián skóre 8 bodů oproti 2 bodům u pacientů s MD. Hodnocená kvalita života a možnosti fyzické aktivity byly obdobné v obou skupinách pacientů, a dokonce podobné té, která je uváděna u obecné populace.

Lze tedy konstatovat, že i přes dlouhodobě podávané profylaktické režimy (v případě této studie s intermediálním dávkováním koagulačního faktoru), které jednoznačně zlepšují kvalitu života a fyzickou aktivitu pacientům s těžkou hemofilií, se jejich krvácivé tendence nezdají být touto léčbou plně konvertovány do krvácivých tendencí, které lze očekávat u pacientů se středně těžkou hemofilií.

(eza)

Zdroj: den Uijl I. et al. Turning severe into moderate haemophilia by prophylaxis: are we reaching our goal? Blood Transfus. 2012 Nov 6: 1–6; doi: 10.2450/2012.0092-12. [Epub ahead of print]

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Časná dlouhotrvající profylaxe přípravkem FEIBA u mladých pacientů s inhibitorem

Inhibitor perzistující po neúspěšném pokusu o imunotoleranční léčbu (ITI), zejména ve vysokém titru, zvyšuje riziko krvácení, rozvoje artropatie a tímto vede k vysoké morbiditě.

Hemofilie a osteoporóza

V posledních několika letech se více studií zabývalo spojením hemofilie a osteoporózy. Obě tyto nemoci mají navíc velký vliv na kvalitu života pacientů a jsou významné i ze socioekonomického hlediska.

Kombinace aPCC (FEIBA®) a kyseliny tranexamové u hemofiliků s inhibitorem či pacientů se získanou hemofilií A byla bezpečná a efektivní

Péče o pacienty s hemofilií a inhibitorem může být zejména při terapii krvácivých epizod velmi komplikovaná.



Všechny novinky