Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Imunosuprese u získané hemofilie − výsledky z mezinárodního registru EACH2

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 25.5.2017

Imunosuprese u získané hemofilie − výsledky z mezinárodního registru EACH2

Data z registru EACH2 (European Acquired Haemophilia Registry) týkající se imunosupresivních režimů používaných k eradikaci inhibitoru u získané hemofilie A ukázala dosažení stabilnější remise při iniciálním použití kombinace kortikosteroidů a cyklofosfamidu.

Eradikace inhibitoru

Získaná hemofilie A (AHA − acquired haemophilia A) je autoimunitní onemocnění způsobené přítomností protilátky (inhibitoru) namířené proti koagulačnímu faktoru VIII. Pacienti s AHA mají velké riziko závažného až život ohrožujícího krvácení. Vedle zvládnutí akutního krvácení je zásadní také eradikace inhibitoru. Doporučení obecně uvádějí zahájení eradikace inhibitoru co nejdříve po stanovení diagnózy AHA. Optimální imunosupresivní režim však není známý.

Nedávno byla publikována zjištění týkající se použití imunosuprese k eradikaci inhibitoru. Jednalo se o údaje získané z Evropského registru získané hemofilie (EACH2). Analyzována byla data 331 pacientů sledovaných v prospektivně vedeném registru.

Výsledná zjištění

Kombinace kortikoidů s cyklofosfamidem vedla k dosažení stabilnější kompletní remise (70 %). Kompletní remise byla definovaná jako nedetekovatelný inhibitor, hladina FVIII > 70 IU/dl a ukončení imunosuprese. Při použití kortikoidů v monoterapii činila míra dosažení kompletní remise 48 % a u režimů používajících rituximab 59 %.

Další analýza, zahrnující adjustaci na věk, pohlaví, hladinu FVIII, titr inhibitoru, popřípadě primární onemocnění, potvrdila, že stabilní remise byla pravděpodobnější při použití kombinace kortikoidů a cyklofosfamidu oproti použití pouze kortikoidů (odds ratio [OR] 3,25; p < 0,003). Medián dosažení kompletní remise byl 5 týdnů při použití kortikoidů s cyklofosfamidem či bez něj a přibližně dvakrát delší při použití režimu s rituximabem. Podání intravenózních imunoglobulinů nemělo vliv na výsledek.

Terapie druhé volby, užitá u nemocných, kteří neodpověděli na terapii první volby, byla úspěšná v 60 % případů. Výsledek přitom nebyl závislý na druhu léčby první volby.

Závěr

Lze tedy shrnout, že tato velká observační studie ukázala stabilnější remisi při použití kortikoidů a cyklofosfamidu v 1. linii. Dosažení stabilní remise nebylo závislé na vyvolávající příčině (pokud byla známá), ale na iniciálním titru inhibitoru a hladině faktoru VIII.

(eza)

Zdroj: Collins P., Baudo F., Knoebl P. et al. Immunosuppression for acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). Blood 2012; 120 (1): 47−55, doi: 10.1182/blood-2012-02-409185.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Koagulační aktivita a doba účinku rekombinantního faktoru IX po vazbě s Fc fragmentem imunoglobulinu

Substituční léčba hemofilie B znamená časté infuze faktoru IX. Jednou z možností, jak prodloužit biologický poločas a tím interval mezi infuzemi, je navázání Fc fragmentu IgG na molekulu faktoru IX. Prezentovaná studie odpovídá na otázku, nakolik tato modifikace ovlivní koagulační efekt.

Prevalence a rizikové faktory aterosklerotického postižení srdce u pacientů s hemofilií A

Se zlepšující se léčbou a prodlužující se délkou života pacientů s hemofilií A nabývají na významu poznatky o prevalenci a rizikových faktorech aterosklerotického postižení srdce (ASHD) u těchto pacientů a jejich srovnání s běžnou populací. To bylo i cílem studie vědců z Pittsburské univerzity.

Bude možno použit porcinní rekombinantní faktor VIII také u kongenitální hemofilie s inhibitorem?

Nový rekombinantní porcinní faktor VIII bez domény B může mít své místo rovněž v terapii krvácení u pacientů s vrozenou hemofilií A a inhibitorem. Nová data přináší studie fáze II s tímto přípravkem.



Všechny novinky