Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Chirurgické výkony u hemofilie komplikované vývojem inhibitoru

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 16.11.2017

Chirurgické výkony u hemofilie komplikované vývojem inhibitoru

Přípravek FEIBA (antiinhibiční komplex koagulačních faktorů – factor eight inhibitor bypassing activity) vede k dosažení efektivní hemostázy u osob s hemofilií komplikovanou přítomností inhibitoru. Potřebné jsou informace o použití tohoto přípravku v případě chirurgických výkonů. Přinášíme souhrn několika studií zaměřených na hodnocení perioperační účinnosti a bezpečnosti přípravku FEIBA a britských konsenzuálních doporučení k jeho použití při elektivních chirurgických výkonech.

Studie SURF

Neintervenční otevřená prospektivní studie SURF (Surgical Interventions with FEIBA) hodnotila 35 chirurgických výkonů u pacientů s kongenitální hemofilií A, kongenitální hemofilií B a získanou hemofilií A v 19 centrech na celém světě. Hemostáza byla hodnocena jako dobrá či výborná v 91,2 % případů a jako poměrně dobrá v 8,8 % případů. Hlášeno bylo 12 nežádoucích příhod, z nichž 3 byly hodnoceny jako závažné a pouze jedna z nich pravděpodobně souvisela s podáváním přípravku FEIBA. Jednalo se o sraženinu v arteriovenózní píštěli. 

Zkušenosti z reálné praxe 

Zkušenosti z reálné klinické praxe s preparátem FEIBA nejen v léčbě akutního krvácení, ale také v případě jeho použití u chirurgických výkonů ukazují další publikace z řady zemí. Například multicentrická data z Turecka (země s omezenějším přístupem ke koagulačním preparátům) publikovaná v roce 2012 ukázala, že v klinické praxi bylo efektivní hemostázy u pacientů s inhibitorem v případě chirurgického výkonu dosaženo v 86 % případů bez zaznamenaných nežádoucích příhod.  

Konsenzus ohledně použití FEIBA

V roce 2013 byl publikován konsenzus odborníků týkající se použití FEIBA u pacientů s inhibitorem podstupujících elektivní ortopedický či jiný chirurgický výkon. Dle publikací dostupných do roku 2013 dosáhla míra dosažení hemostatické efektivity po podání preparátu FEIBA 78–100 %, a to u velkých výkonů. Hlášení tromboembolických komplikací bylo raritní. Dle tohoto doporučení je pro úspěšné vedení výkonu s hemostatickým pokrytím bypassovým přípravkem klíčová pečlivá příprava plánu celého výkonu, ale také následné rehabilitace. Hemostatická kontrola na základě podávání přípravku FEIBA po operaci by měla pokračovat po adekvátně dlouhé období, aby bylo zajištěno hojení rány a také pokryta doba nezbytná k efektivní fyzioterapii.

Závěr

Publikovaná data ukázala, že FEIBA poskytuje adekvátní perioperační i pooperační hemostatické krytí, a to jak pro velké, tak i malé chirurgické výkony. Navíc je preparát dobře tolerovaný a riziko tromboembolických příhod je při jeho podávání minimální. 

(eza)

Zdroje:

  1. Négrier C., Lienhart A., Numerof R. et al. SURgical interventions with FEIBA (SURF): international registry of surgery in haemophilia patients with inhibitory antibodies. Haemophilia 2013; 19 (3): e143–e150, doi: 10.1111/hae.12080.
  2. Rangarajan S., Austin S., Goddard N. J. et al. Consensus recommendations for the use of FEIBA® in haemophilia A patients with inhibitors undergoing elective orthopaedic and non-orthopaedic surgery. Haemophilia 2013; 19 (2): 294–303, doi: 10.1111/hae.12028.
  3. Zulfikar B., Aidogan G., Salcioglu Z. et al. Efficacy of FEIBA for acute bleeding and surgical haemostasis in haemophilia A patients with inhibitors: a multicentre registry in Turkey. Haemophilia 2012; 18 (3): 383–391, doi: 10.1111/j.1365-2516.2011.02693.x.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     2,7/5, hodnoceno 3x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Prognostické faktory pro dosažení remise a přežití u pacientů se získanou hemofilií A

Získaná hemofilie A (AHA) je způsobena tvorbou neutralizačních autoprotilátek (inhibitorů) proti faktoru VIII (FVIII). Imunosupresivní léčba (IST) vede v 60–80 % případů k navození remise, je však spojena s častými nežádoucími účinky, mezi něž patří infekce jako hlavní příčina smrti. Definováním ukazatelů, které by umožnily předpovědět čas potřebný k dosažení remise a přizpůsobit intenzitu IST, se zabývala německo-rakouská studie.

Co způsobuje rozdíly v koncentracích faktoru VIII u hemofiliků s identickou mutací?

Projevy krvácení u mírné a středně těžké hemofilie A závisejí na zbytkové plazmatické koncentraci faktoru VIII v krvi pacientů. Tato koncentrace je však u jednotlivých nemocných různá, a to i pokud mají stejnou kauzální mutaci v genu pro koagulační faktor VIII. Autoři retrospektivní kohortové studie publikované v Journal of Thrombosis and Haemostasis se zaměřili na rozhodující činitele způsobující rozdíly v hladině faktoru VIII.

Profylaktická léčba snižuje výskyt nitrolebního krvácení u dětí s těžkou hemofilií

Diskuse ohledně profylaktické terapie hemofilie se obvykle zaměřuje na krvácení do kloubů, zatímco o významu profylaxe v souvislosti s nitrolebním krvácením není k dispozici takové množství informací. Mezinárodní kolektiv autorů proto ve své studii analyzuje četnost výskytu a následky nitrolebního krvácení u dětí trpících hemofilií léčených různými terapeutickými režimy.



Všechny novinky