Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Časná dlouhotrvající profylaxe přípravkem FEIBA u mladých pacientů s inhibitorem

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 13.1.2013

Časná dlouhotrvající profylaxe přípravkem FEIBA u mladých pacientů s inhibitorem

Inhibitor perzistující po neúspěšném pokusu o imunotoleranční léčbu (ITI), zejména ve vysokém titru, zvyšuje riziko krvácení, rozvoje artropatie a tímto vede k vysoké morbiditě. Jednou z možností snížení tohoto rizika je dlouhotrvající profylaxe přípravkem "by-pass" aktivity.

Renomované centrum z Frankfurtu nad Mohanem ve studii publikované v roce 2010 v časopise Haemophilia představuje studii, která hodnotí efektivitu a bezpečnost časně ordinované profylaxe s aPCC (FEIBA®). Autoři hodnotí zejména efekt v prevenci kloubního krvácení a poškození kloubů poté, co selhala předchozí ITI. Zařazeno bylo 7 dětských pacientů, u kterých ihned po selhání ITI lékaři zahájili dlouhodobé profylaktické podávání aPCC v dávce 60–100 IU/kg, přičemž u různých pacientů používali různé intervaly podání v závislosti na tendenci ke krvácení.

Profylaxe s aPCC byla zahájena ve věku o mediánu 6 let (1,5–11,8) a byla podávána po období o mediánu 6,9 roku (0,8–17,1). Průměrná roční incidence krvácení do kloubu byla 1,5/rok, svalového krvácení 0,9/rok. U žádného pacienta se během profylaxe nevyskytlo velké kloubní poškození. Medián rentgenologického skóre dle Petterssona bylo 4 (v rozmezí 0–12) a kloubního ortopedického skóre 2 (rozmezí 0–4), vše hodnoceno při posledním vyhodnocení jednotlivých pacientů. Endogenní potenciál trombinu měřený pomocí eseje generace trombinu (TGA) překročil po infuzi FEIBA 80 % normálních hodnot u většiny pacientů. Profylaxe přípravkem FEIBA byla dobře tolerovaná, nevyskytly se žádné závažné trombotické či jiné komplikace.

Lze tedy říci, že časná dlouhotrvající profylaxe s aPTT je smysluplná z hlediska kontroly krvácení a uchování integrity kloubů u mladých pacientů s inhibitorem, u kterých pokus o eliminaci inhibitoru pomocí ITI selhal.

(eza)

Zdroj: Ettingshausen C. E., Kreuz W. Early long-term FEIBA prophylaxis in haemophilia A patients with inhibitor after failing immune tolerance induction: A prospective clinical case series. Haemophilia 2010 Jan; 16 (1): 90–100

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Hemofilie a osteoporóza

V posledních několika letech se více studií zabývalo spojením hemofilie a osteoporózy. Obě tyto nemoci mají navíc velký vliv na kvalitu života pacientů a jsou významné i ze socioekonomického hlediska.

Kombinace aPCC (FEIBA®) a kyseliny tranexamové u hemofiliků s inhibitorem či pacientů se získanou hemofilií A byla bezpečná a efektivní

Péče o pacienty s hemofilií a inhibitorem může být zejména při terapii krvácivých epizod velmi komplikovaná.

Využití koncentrátu protrombinového komplexu u akutních krvácivých stavů

Využití koncentrátu protrombinového komplexu (PCC), který je heterogenní směsí koagulačních faktorů a vyvažujících inhibitorů koagulační kaskády, se v posledních letech stále častěji uplatňuje.



Všechny novinky