Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

25. výroční konference EHC
Prevence je v souhrnu všech nákladů vždy výhodnější – to platí i u hemofilie

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 29.11.2012

25. výroční konference EHC <br> Prevence je v souhrnu všech nákladů vždy výhodnější – to platí i u hemofilie

Hemofilie je X-vázané recesivně dědičné onemocnění. V 80–85 % je způsobeno deficitem plazmatického koagulačního faktoru (F) VIII nebo jeho defektním fungováním – v tom případě se jedná o hemofilii A. Hemofilie B se vyskytuje u 15–20 % hemofiliků jako výsledek nedostatku nebo snížení funkční aktivity koagulačního faktoru IX. Důsledkem je nedostatečná koagulační aktivita ústící v hemoragie různého stupně.

Pacienti s těžkou formou onemocnění – v případě hemofilie A s plazmatickou koncentrací FVIII < 1 % pod normálem – jsou vystaveni riziku spontánního nitrokloubního a nitrosvalového krvácení či krvácení do vnitřních orgánů stejně jako krvácení v důsledku úrazu či chirurgického výkonu. Opakované nitrokloubní krvácení, které může dosáhnout frekvence až 20 či 30 událostí ročně, a jím způsobená artropatie je hlavní příčinou morbidity a invalidizace hemofiliků.

Připomenutím těchto základních faktů byla v Praze 25. října zahájena třídenní výroční konference Evropského hemofilického konsorcia (European Haemophilia Consortium, EHC), které sdružuje národní členské organizace hemofiliků 43 evropských zemí v Evropě, včetně všech členských a kandidátských států EU. Jejím posláním je zlepšovat kvalitu života lidí s hemofilií, napomáhat diskusi a šíření informací o klíčových otázkách týkajících se krvácivých onemocnění a přispívat k hledání cest, jak snížit zátěž, kterou toto onemocnění představuje jak pro samotného nemocného a jeho rodinu, tak pro celou společnost.

Další kapitoly textu:

(jak)

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Úspěch imunosupresiv u získané hemofilie A

Získaná hemofilie A (ZHA) je autoimunitní onemocnění způsobené inhibicí koagulačního faktoru VIII plazmatickými protilátkami.

Intrakraniální krvácení u novorozenců s hemofilií

Intrakraniální krvácení (ICH) u novorozenců s hemofilií narozených v předpokládaném termínu je neobvyklé. Retrospektivní studie odhadují incidenci mezi 3,4 a 4 %.

Intenzivní fyzická aktivita a riziko krvácení u hemofiliků

Soudí se, že intenzivní fyzická aktivita zvyšuje riziko krvácení u dětí s hemofilií. Velikost rizika není nicméně jasně definována. V Austrálii byla provedena studie, která se touto problematikou v případové studii zabývala.



Všechny novinky