Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Hemofilie

Spontánní ruptura sleziny u novorozence s hemofilií A

Spontánní ruptura sleziny u novorozence s hemofilií A

Článek popisuje raritní případ novorozence s diagnostikovanou spontánní rupturou sleziny a hemofilií A a následný úspěšný management léčby.   celý článek
Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie
Profylaxe dle hladiny faktoru VIII je u hemofilie A účinnější a levnější než standardní profylaxe

Profylaxe dle hladiny faktoru VIII je u hemofilie A účinnější a levnější než standardní profylaxe

Model s 10 000 pacienty se závažnou hemofilií A ukázal, že individualizovaná profylaxe vedená podle plazmatické hladiny faktoru VIII (FVIII) vede oproti standardní profylaxi ke snížení ročního výskytu krvácení a finančním úsporám.   celý článek
Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie
Rizikové faktory vzniku inhibitoru při léčbě hemofilie A

Rizikové faktory vzniku inhibitoru při léčbě hemofilie A

Závažnou komplikací léčby hemofilie pomocí koncentrátů chybějících koagulačních faktorů je vznik inhibitoru. Inhibitor narušuje klinickou odpověď na infuzi koncentrátu a vede k signifikantní morbiditě. Odhaduje se, že inhibiční protilátky vzniknou až u 15–25 % pacientů s hemofilií A léčených faktorem VIII (FVIII). Studie případů a kontrol amerických autorů hodnotí prevalenci vzniku inhibitoru u pacientů s hemofilií A vzhledem k intenzitě expozice užívanému krevnímu derivátu a genotypu a HLA typu pacientů.   celý článek
Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie
Vývoj profylaktické léčby u těžké hemofilie za posledních 20 let

Vývoj profylaktické léčby u těžké hemofilie za posledních 20 let

Článek amerických autorů referuje o výsledcích analýzy trendu v užívání profylaxe a o jejím významu na zdraví kloubů u nemocných s těžkou formou hemofilie A.   celý článek
Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie
Dlouhodobá bezpečnost a účinnost genové terapie u hemofilie B

Dlouhodobá bezpečnost a účinnost genové terapie u hemofilie B

V předběžných studiích se ukázalo, že genová terapie u těžké formy hemofilie B je schopna ovlivnit hladinu koagulačního faktoru IX (FIX). Po terapii zprostředkované vektorem odvozeným od adenoasociovaného viru sérotypu 8 (AAV8) se hladiny FIX u pacientů zvýšily a přetrvávaly. Autoři britské studie podrobněji zkoumali vztah mezi dávkou vektoru a léčebnou odpovědí, hodnotili dobu trvání exprese transgenu a sledovali pozdní toxicitu genové terapie u hemofilie B.   celý článek
Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie
Jemně vyladěná rovnováha von Willebrandova faktoru a proteázy ADAMTS13 reguluje správnou funkci krevních destiček

Jemně vyladěná rovnováha von Willebrandova faktoru a proteázy ADAMTS13 reguluje správnou funkci krevních destiček

Von Willebrandův faktor (VWF) je multifunkční protein klíčový pro primární hemostázu, jehož hlavní funkcí je zprostředkování adheze krevních destiček k subendotelovým strukturám poraněné cévní stěny. VWF navíc váže koagulační faktor VIII a tím ho chrání před rychlým odbouráním v krevním řečišti. Funkce VWF je regulována specifickou proteázou ADAMTS13.   celý článek
Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie