Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Hemofilie

Vývoj profylaktické léčby u těžké hemofilie za posledních 20 let

Vývoj profylaktické léčby u těžké hemofilie za posledních 20 let

Článek amerických autorů referuje o výsledcích analýzy trendu v užívání profylaxe a o jejím významu na zdraví kloubů u nemocných s těžkou formou hemofilie A.   celý článek
Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie
Dlouhodobá bezpečnost a účinnost genové terapie u hemofilie B

Dlouhodobá bezpečnost a účinnost genové terapie u hemofilie B

V předběžných studiích se ukázalo, že genová terapie u těžké formy hemofilie B je schopna ovlivnit hladinu koagulačního faktoru IX (FIX). Po terapii zprostředkované vektorem odvozeným od adenoasociovaného viru sérotypu 8 (AAV8) se hladiny FIX u pacientů zvýšily a přetrvávaly. Autoři britské studie podrobněji zkoumali vztah mezi dávkou vektoru a léčebnou odpovědí, hodnotili dobu trvání exprese transgenu a sledovali pozdní toxicitu genové terapie u hemofilie B.   celý článek
Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie
Jemně vyladěná rovnováha von Willebrandova faktoru a proteázy ADAMTS13 reguluje správnou funkci krevních destiček

Jemně vyladěná rovnováha von Willebrandova faktoru a proteázy ADAMTS13 reguluje správnou funkci krevních destiček

Von Willebrandův faktor (VWF) je multifunkční protein klíčový pro primární hemostázu, jehož hlavní funkcí je zprostředkování adheze krevních destiček k subendotelovým strukturám poraněné cévní stěny. VWF navíc váže koagulační faktor VIII a tím ho chrání před rychlým odbouráním v krevním řečišti. Funkce VWF je regulována specifickou proteázou ADAMTS13.   celý článek
Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie
Imunosuprese u získané hemofilie − výsledky z mezinárodního registru EACH2

Imunosuprese u získané hemofilie − výsledky z mezinárodního registru EACH2

Data z registru EACH2 (European Acquired Haemophilia Registry) týkající se imunosupresivních režimů používaných k eradikaci inhibitoru u získané hemofilie A ukázala dosažení stabilnější remise při iniciálním použití kombinace kortikosteroidů a cyklofosfamidu.   celý článek
Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie
Koagulační aktivita a doba účinku rekombinantního faktoru IX po vazbě s Fc fragmentem imunoglobulinu

Koagulační aktivita a doba účinku rekombinantního faktoru IX po vazbě s Fc fragmentem imunoglobulinu

Substituční léčba hemofilie B znamená časté infuze faktoru IX. Jednou z možností, jak prodloužit biologický poločas a tím interval mezi infuzemi, je navázání Fc fragmentu IgG na molekulu faktoru IX. Prezentovaná studie odpovídá na otázku, nakolik tato modifikace ovlivní koagulační efekt.   celý článek
Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie
Prevalence a rizikové faktory aterosklerotického postižení srdce u pacientů s hemofilií A

Prevalence a rizikové faktory aterosklerotického postižení srdce u pacientů s hemofilií A

Se zlepšující se léčbou a prodlužující se délkou života pacientů s hemofilií A nabývají na významu poznatky o prevalenci a rizikových faktorech aterosklerotického postižení srdce (ASHD) u těchto pacientů a jejich srovnání s běžnou populací. To bylo i cílem studie vědců z Pittsburské univerzity.   celý článek
Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie