Tracheomalácia u dospelých pacientov a jej vzťah k chronickej obštrukčnej chorobe pľúc

Souhrn

Účel prehľadu
Tento prehľad zhrňuje literatúru o tracheobronchomalácii v dospelom veku alebo o získanej tracheobronchomalácii (TBM) a skúma jej vzťah k chronickej obštrukčnej chorobe pľúc (CHOCHP).


Nové poznatky
Dynamické zobrazovanie centrálnych dýchacích ciest je neinvazívne vyšetrenie, ktoré je v diagnostike TBM rovnako účinné ako bronchoskopia a zlepšilo rozpoznanie tohto ochorenia. Záujem o TBM prehĺbili tiež metódy stabilizácie dýchacích ciest, ktorými sa zavádzajú stenty pri bronchoskopii. Vzťah TBM a CHOCHP vzbudzuje rastúci záujem najmä kvôli celosvetovému nárastu výskytu CHOCHP. Patologický základ TBM a CHOCHP môže mať v mnohom rovnaké črty.


Súhrn
Technologický pokrok v zobrazovacích metódach a v intervenčnej bronchoskopii vzbudil aj napriek chýbaniu jednotne akceptovaných diagnostických kritérií a nejasnej korelácii medzi klinickými prejavmi a priebehom TBM záujem klinických pracovníkov o toto ochorenie. Pri skúmaní vzťahu medzi TBM a CHOCHP sa objavila zaujímavá úvaha: či by TBM mohla byť pokračovaním ochorenia periférnych dýchacích ciest.


Kľúčové slová
bronchomalácia, chronická obštrukčná choroba pľúc, kolaps centrálnych dýchacích ciest, nadmerný dynamický kolaps dýchacích ciest, tracheobronchomalácia, tracheomalácia

Úvod

Tracheobronchomalácia (TBM) je ochorenie, ktoré sa vyskytuje u detí aj dospelých. Charakterizuje ju najmenej 50% zmenšenie plochy prierezu tracheobronchiálneho lumenu. Toto ochorenie sa vyskytuje pomerne často, ale nie často sa diagnostikuje a zvykne sa zamieňať s inými obštrukčnými ventilačnými poruchami, ako sú astma a chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP) [1]. V diagnostických kritériách, príčinách a liečbe TBM prevládajú rozpaky. Toto zjavne benígne ochorenie môže spôsobovať značnú morbiditu a príležitostnú mortalitu [2]. V tomto prehľadovom článku zhrňujeme súčasnú literatúru týkajúcu sa rozpoznania, diagnostiky a liečby tohto ochorenia. Okrem toho sme skúmali jeho vzťah ku CHOCHP. V tomto článku sa obmedzujeme len na TBM u dospelých.

Definícia

TBM je ochorenie centrálnych dýchacích ciest, charakterizované oslabením tracheálnych a bronchiálnych stien a spôsobené zmäknutím podporných chrupaviek. Výsledkom toho je, že dýchacie cesty strácajú svoju pevnosť a steny sa približujú bližšie k sebe, najmä počas výdychu [3]. Výraz „tracheomalácia“ znamená oslabenie priedušnice. Izolované oslabenie jedného alebo oboch hlavných bronchov bez postihnutia priedušnice sa nazýva bronchomalácia. V tomto prehľadovom článku hovoríme o tracheomalácii, bronchomalácii a tracheobronchomalácii spolu ako o TBM; tieto ochorenia rozdeľujeme len vtedy, keď je to potrebné. V druhej časti článku hovoríme aj o diagnostických metódach a kritériách.

Epidemiológia a história

Prevalencia TBM u dospelých nie je známa; zdá sa však, že častejšie ako u iných osôb sa vyskytuje u osôb v strednom veku a u starších mužov‑fajčiarov [4,5]. Vyskytuje sa až u 23 % pacientov s CHOCHP, ktorí sa podrobujú bronchoskopii, u 44 % u pacientov s chronickou bronchitídou [6] a môže predstavovať 1 % zo všetkých pacientov, u ktorých bola vykonaná bronchoskopia [7,8]. V japonskej štúdii sa pri bronchoskopii 4 283 pacientov s pľúcnym ochorením zistila TBM u 12,7 % pacientov [4]. Z nich 72 % pacientov bolovo veku 50–80 rokov [4]. V prevažnej časti sveta pozorujeme nárast prevalencie CHOCHP a s ňou spojenej mortality [9]. Je možné, že so stúpajúcim rozpoznaním TBM pomocou pokročilých zobrazovacích metód sa zvýšil aj jej výskyt.
TBM je na vzostupe a môže spôsobiť výraznú morbiditu a príležitostne aj mortalitu. V jednej štúdii, ktorá sledovala 94 pacientov s TBM po dobu 5,2 roka, 59,5 % žilo na konci sledovaného obdobia a 38 % bolo v invalidite v súvislosti s pľúcnym ochorením. Tracheomalácia progredovala u šiestich z deviatich pacientov a bronchomalácia progredovala do TBM u všetkých piatich pacientov, u ktorých bola opakovane vykonaná bronchoskopia [10]. V ďalšom súbore sa pozorovala progresia TBM u 13 zo 17 pacientov [8].

História a klasifikácia

Prvý prípad TBM popísal v roku 1897 Czyhlarz [11]. Prvé publikované prípady sa týkali primárnej alebo kongenitálnej TBM. Mounier‑Kuhn [12] popísal v roku 1932 prípad tracheobronchomegalie u dospelého pacienta. Lemoine [13] ako prvý použil v roku 1949 bronchoskopiu na dôkaz získaného zväčšenia trachey u dospelých. Počnúc päťdesiatymi rokmi 20. storočia bolo popísaných veľa prípadov TBM so začiatkom v dospelom veku.

V súčasnosti neexistuje univerzálne prijatý klasifikačný systém z dôvodu nejasností v definíciách, v kritériách merania a v terminológii. Aj keď sa ako diagnostické kritérium často používa väčšie ako 50% zmenšenie plochy prierezu trachey počas výdychu, nie je presne vymedzený rozdiel medzi normálnym a abnormálnym zúžením centrálnych dýchacích ciest. Spektrum klinického obrazu môžu teda predstavovať normálny kolaps dýchacích ciest počas výdychu, nadmerný dynamický kolaps dýchacích ciest (excessive dynamic airway collapse, EDAC) a TBM. V diferenciácii medzi týmito klinickými jednotkami pretrváva rozpor [5].

V snahe štandardizovať rôzne klasifikácie popísané v literatúre navrhli Murgu a Colt [14••] klasifikačný systém FEMOS (Functional class, Etiology, Morphology, Origin, Severity). Je to viacrozmerný klasifikačný systém, ktorý obsahuje rôzne opisné parametre, ako sú funkčná trieda, rozsah poruchy, morfologický druh, pôvod a stupeň závažnosti zúženia dýchacích ciest. Klasifikácia trachemomalácie podľa systému FEMOS je nasledovná:

1. funkčný stav: funkčná klasifikácia podľa Svetovej zdravotníckej organizácie:
   
   • a) I. trieda
   • b) II. trieda
   • c) III. trieda
   • d) IV. trieda
2. podľa príčiny:
   
   • a) primárna (kongenitálna):
     
     • I. genetická
     • II. idiopatická
   • b) sekundárna (získaná):
     
     • I. posttraumatická: postintubačná, posttracheostomická, vonkajšia trauma hrudníka, po transplantácii pľúc
     • II. CHOCHP: chronické infekcie/bronchitídy
     • III. chronický zápal: recidivujúca polychondritída
     • IV. chronická vonkajšia kompresia trachey: malignita, benígne nádory, cysty, abscesy, aneuryzma aorty
3. podľa stupňa závažnosti:
   
   • a) mierna: 50–75% kolaps dýchacích ciest počas výdychu
   • b) stredne závažná: 75–100%
   • c) závažná: 100% (steny dýchacích ciest sa spoja)
4. podľa morfológie:
   
   • a) šabľovitá (Saber – sheath type)
   • b) kosáčikovitá (crescent – Scabbard type)
   • c) kombinovaná obvodová (circumferential type)
5. podľa miesta postihnutia:
   
   • a) tracheomalácia
   • b) bronchomalácia
   • c) tracheobronchomalácia

Tento systém má však svoje nedostatky a nevystihuje presne klinický priebeh a výsledok. Nie sú známe žiadne štúdie, ktoré by sa zaoberali rozdielmi v liečbe medzi EDAC a TBM.

Etiopatogenéza

Posttraumatická tracheobronchomalácia

Iatrogénne poškodenie dýchacích ciest, ku ktorému môže dôjsť napríklad pri endotracheálnej intubácii a tracheostómii, môže viesť ku stenóze trachey. Opakované intubácie a dĺžka trvania intubácie môžu predstavovať priamu predispozíciu k TBM. Sú najčastejšou príčinou TBM v dospelosti [15]. Patogenetické mechanizmy môžu súvisieť s nekrózou z tlaku a s poruchou krvného prietoku, ktorý vedie k deštrukcii a strate podpornej chrupavky, čím sa oslabí stena priedušnice [16]. Posttraumatická malácia je často segmentálna. Predpokladá sa, že uzatvorená trauma hrudníka môže spôsobiť nepoznanú zlomeninu trachey a následne môže vzniknúť malácia [15]. TBM po pneumonektómii sa obyčajne objaví pod miestom anastomózy dýchacích ciest. Resekcia, najmä horných lalokov, môže viesť ku adhéziám peritracheálnych priestorov, predisponujúcich ku deformitám trachey [15,17].

Chronický zápal

Recidivujúca polychondritída je epizodická chondritída a zápal spojivového tkaniva, ktoré vedú ku deštrukcii a fibróze tracheálnej a bronchiálnej chrupavky. Približne u 50 % pacientov s recidivujúcou polychondritídou sa vyvinie aj tracheobronchiálne poškodenie alebo poškodenie hlasiviek. Za hlavnú príčinu úmrtia pri tomto ochorení sa považujú prejavy zo strany dýchacieho systému. Postihnutie dýchacích ciest sa neobmedzuje len na tracheu, ale pozoruje sa aj v distálnych bronchoch [18].

Endoluminálna alebo vonkajšia kompresia centrálnych dýchacích ciest

Endoluminálny karcinóm môže spôsobiť ložiskovú maláciu alebo stenózu. Nádory pôsobiace zvonku narušujú a poškodzujú steny dýchacích ciest, čo vedie ku TBM. V literatúre sa popisuje aj vonkajšia kompresia, spôsobená strumou, cystami a aneuryzmou aorty [5].

Vzťah ku chronickej obštrukčnej chorobe pľúc

Niektorí odborníci považujú TBM za rozšírenie periférnej obštrukcie dýchacích ciest [19••]. Veľká časť pacientov s ťažkým emfyzémom má určitý stupeň malácie dýchacích ciest. Oslabenie tracheálnej steny môže súvisieť s opakovaným poškodzovaním cigaretovým dymom, ktoré zapríčiňuje emfyzém, alebo môže ísť len o rozšírenie periférnej hypermobility dýchacích ciest [1].

Na vzťah medzi TBM a emfyzémom sa poukazuje už dávno. V roku 1951 Pohl [20] popísal prípad pacienta s TBM spojenou s bronchiektáziami a emfyzémom. V roku 1958 Herzog [7] popísal výraznú invagináciu dorzálnej membrány na úrovni hlavných bronchov, ktorá môže viesť k uzatvoreniu oboch ústí bronchov v hornom laloku počas výdychu u pacientov s emfyzémom. Predpokladá sa, že tento fenomén u pacientov s emfyzémom je zodpovedný za mechanizmus tvorby búl. Autor vyslovil predpoklad, že slabosť zadnej membránovej steny pri závažnom emfyzéme môže byť zapríčinená proximálnym šírením straty elasticity, ktorá postihuje pľúcny parenchým až do dýchacích ciest. Austrálska skupina autorov preukázala v roku 1962 nadmerný kolaps počas výdychu u zdravých osôb a u pacientov s emfyzémom. Zistili, že tento kolaps počas výdychu je v skupine s emfyzémom výrazne väčší. Znaky vrúbkovania (notching) na krivke úsilného výdychu súviseli s prítomnosťou kolapsu centrálnych dýchacích ciest a počas relaxácie vymizli. To môže byť príčinou priaznivého účinku „dýchania s našpúlenými ústami“ (pursed lip breathing) u pacientov s CHOCHP [21]. V roku 1972 sa CHOCHP našla u 24 z 35 pacientov s TBM. Johnson a spol. [22] usúdili, že prítomnosť TBM urýchľuje progresiu emfyzému a bronchitídy. V roku 1977 sa chronická bronchitída vyskytovala ako najčastejšie sprievodné pľúcne ochorenie u 53 % z 94 pacientov [8]. V ďalšej fínskej štúdii sa CHOCHP zistila u 14 zo 47 pacientov s TBM. V nedávnej štúdii o sledovaní liečebnej intervencie malo 33 z 58 (57 %) pacientov s TBM aj CHOCHP [19••]. Závažná TBM bola definovaná ako takmer úplný alebo úplný kolaps dýchacích ciest pozorovaný pri bronchoskopii.

Nie všetky kolapsy dýchacích ciest však znamenajú TBM. Je potrebné odlišovať medzi „normálnym“ dynamickým kolapsom dýchacích ciest a TBM. Bryant a spol. [23] nenašli žiadny rozdiel v rýchlosti výdychového prietoku u pacientov s CHOCHP a u pacientov s TBM alebo EDAC. Loring a spol. [24••] sa snažili určiť súvislosť medzi kolapsom centrálnych dýchacích ciest a jeho úlohou v obmedzení výdychového prietoku pozorovaného u pacientov s CHOCHP a astmou. Z celkového počtu 80 pacientov s podozrením na TBM alebo s dokázanou TBM malo 40 % CHOCHP a 24 % astmu. Nenašla sa jasná korelácia medzi stupňom obštrukcie, vyjadreným objemom úsilného výdychu za prvú sekundu (forced expiratory volume in 1 s, FEV₁), a kolapsom centrálnych dýchacích ciest. Okrem toho sa už v minulosti preukázalo, že kolabovaná trachea sa len málo podieľa na celkovej rezistencii dýchacích ciest [25]. Častým problémom u pacientov s obštrukčnou chorobou pľúc, ako je astma a CHOCHP, je „air‑trapping“. Štúdia preukázala zvýšený „air‑trapping“ u pacientov s TBM, čo môže vysvetľovať nepriaznivú prognózu CHOCHP, keď sa vyskytuje spolu s TBM [26]. Posledné dôkazy svedčia o tom, že pacienti s CHOCHP môžu mať väčší úžitok z postupov špecificky zameraných na závažnú TBM [5]. Aj keď sa TBM a CHOCHP vyskytujú spolu, dôsledky tejto koexistencie nie sú celkom jasné.

Patofyziológia

Predné a bočné steny dýchacích ciest sú u TBM oslabené dôsledkom deštrukcie a stenčenia chrupavkových prstencov, čím sa obmedzuje dychový prietok. Normálny pomer tracheálnej chrupavky ku mäkkému tkanivu je približne 4,5 : 1. U pacientov s TBM tento pomer často klesá až na 2 : 1. V štúdii pitevných nálezov bol počet longitudinálne usporiadaných elastických vlákien v pars membranacea celej priedušnice jasne znížený [22]. Nie je však jasné, či je to príčina, alebo dôsledok dlhodobého kašľa. V jednej štúdii sa pozorovala fragmentácia chrupavky v priedušnici [27].

TBM je forma dynamickej obštrukcie dýchacích ciest, ktorá môže spôsobiť hyperinfláciu a „air‑trapping“. Počas normálneho výdychu zvýšenie vnútrohrudného tlaku spôsobuje zúženie vnútrohrudných dýchacích ciest, proti čomu pôsobí tracheobronchiálna rigidita, zvýšený intraluminálny tlak a štrukturálne väzby. Keď vnútrohrudný tlak vo vnútrohrudných dýchacích cestách postihnutých maláciou prevýši intratracheálny tlak, vznikne kolaps počas výdychu. To u pacientov s maláciou jednak obmedzuje prietok vzduchu, jednak môže byť príčinou dýchavice, ťažkostí pri čistení sekrétov, recidivujúcich infekcií a dokonca respiračného zlyhania.

Príznaky

TBM môže byť asymptomatická. Spolu s pokročilým zúžením však často vznikajú príznaky, ako dýchavica, kašeľ, tvorba spúta a hemoptýza [28]. Tieto príznaky sú často pripisované iným diagnózam, ako je emfyzém, chronická bronchitída alebo astma [29]. Keď sa tieto ochorenia vyskytujú spolu s TBM, môže sa zdať, že príznaky sú ďaleko ťažšie, ako keby sa tieto ochorenia vyskytovali jednotlivo. V štúdii hodnotenia príčin chronického kašľa u nefajčiarov sa u 11 zo 78 (14,1 %) pacientov dokázal závažný tracheálny kolaps bez obštrukčnej choroby pľúc [30]. Okrem toho pacienti môžu popisovať epizodické dusenie, opakované pľúcne infekcie a dokonca aj synkopy spojené s úsilným výdychom alebo kašľom. S pokročilým zužovaním dýchacích ciest samôžu objaviť inspiračné piskoty alebo stridor. Popísaný bol aj pridružený štekavý kašeľ, podobný zvuku štekajúceho tuleňa.

V určitých klinických situáciách, ako je anestézia, hyperkapnické respiračné zlyhanie a zlyhanie pri odstavení od mechanickej ventilácie, môže byť TBM inaparentná (bezpríznaková). Mechanická ventilácia s pretlakom v dýchacích cestách môže uvoľniť dýchacie cesty. Odstránenie pretlaku môže odhaliť zamaskovaný kolaps dýchacích ciest a pacient môže pociťovať dychovú tieseň, ktorá si vyžaduje reintubáciu. Pri nevysvetliteľnom zlyhaní extubácie treba myslieť na TBM [31].

Diagnostika

Vzhľadom na svoju pružnosť a poddajnosť sa priemer centrálnych dýchacích ciest počas dýchania stále mení. Slabosťtracheálnej steny môže tieto dynamické zmeny, ktoré sa môžu objavovať v jednotlivých segmentoch alebo v celej priedušnici, ešte zvýrazňovať. V klinickej praxi sa na TBM často zabúda, pretože jej príznaky sú nešpecifické a môžu sa prekrývať s inými pľúcnymi ochoreniami, ako sú emfyzém a astma. Okrem toho röntgenové vyšetrenie hrudníka nemusí túto poruchu odhaliť, pretože sa jedná o dynamický proces. Vďaka pokroku v zobrazovacích metódach v posledných rokoch sa zlepšila presnosť a diagnostika TBM.

Zobrazovanie

V diagnostike TBM sa už dlhšie používa kinematografická fluoroskopia. Táto metóda mala viacero nedostatkov. Nedokáže napríklad zobraziť naraz prednú, zadnú a bočné steny priedušnice, sú pri nej ťažkosti s vizualizáciou dýchacích ciest, najmä u obéznych pacientov, a v porovnaní s bronchoskopiou má tendenciu podceňovať stupeň kolapsu [28,32]. Tradičné zobrazovacie metódy vykonávané na konci vdychu nám neumožňujú hodnotiť kolaps dýchacích ciest. Pre potvrdenie TBM je potrebné vykonať zobrazenie počas nádychu a výdychu pacienta.

Príchod výpočtovej tomografie (CT) významne zlepšil možnosti neinvazívnej diagnostiky tohto ochorenia. Neskôr sa prierezová plocha priedušnice hodnotila CT vyšetrením na konci výdychu a nádychu. Aquino a spol. [32] popísali, že CT vyšetrenie na konci výdychu sa uskutočnilo u 10 pacientov s TBM a u 23 zdravých kontrolných osôb. Percentuálny rozdiel medzi plochou prierezu priedušnice na konci vdychu a na konci výdychu stanovil pravdepodobnosť prítomnosti TBM. Osemnásťpercentné zmenšenie plochy prierezu hornej časti priedušnice a 28% zmenšenie prierezu plochy strednej časti priedušnice znamená 89–100% možnosť vzniku TBM. Aj keď sa 50% zmenšenie plochy prierezu priedušnice počas výdychu často používa ako diagnostické kritérium, treba poznamenať, že zobrazenie na konci výdychu si na základe vyššie uvedenej štúdie môže pre diagnostiku TBM vyžadovať nižšie hraničné kritérium [32]. Ďalší pokrok v technológii CT zobrazenia, ako napríklad CT s technológiou elektrónového lúča a multidetektorové helikálne CT, zlepšil diagnostiku TBM. Multidetektorové CT (MDCT) prinieslo revolúciu v neinvazívnom zobrazovaní centrálnych dýchacích ciest. Teraz je možné zobraziť celé dýchacie cesty za niekoľko sekúnd a vytvoriť elegantnú trojrozmernú (3D) rekonštrukciu dýchacích ciest za niekoľko minút. V porovnaní s jednodetektorovým helikálnym CT má MDCT vyššie priestorové rozlíšenie, väčšiu rýchlosť, väčšie anatomické pokrytie, volumetrické zobrazenie dýchacích ciest, viacrozmerné prepracovanie vyššej kvality a 3D rekonštrukčné zobrazenie. Podľa jednej štúdie dynamické vyšetrenie centrálnych dýchacích ciest pomocou magnetickej rezonancie počas manévru úsilného výdychu, ako je napríklad kašeľ, preukázalo zvýšený index kolabovateľnosti u pacientov s TBM [33].

Funkčné vyšetrenie pľúc

Využitie funkčného vyšetrenia pľúc v diagnostike TBM je obmedzené. Aj keď spirometria často odhalí obštrukciu, môže to byť odrazom zvýšenej prevalencie CHOCHP u pacientov s TBM. Žiadna špecifická abnormalita pľúcnych funkcií nekorelovala priamo so stupňom TBM. Nuutinen [10] poukázal na to, že pomer FEV₁ ku objemu úsilného vdychu v prvej sekunde je priamo úmerný závažnosti malácie. Znaky vrúbkovania na krivke FEV₁ boli popísané ako charakteristický nález najmenej v dvoch štúdiách [10,19•]. V ďalšej štúdii sa u 86 % pacientov s dynamickým kolapsom dýchacích ciest našla znížená maximálna spontánna ventilácia [34]. Na odlíšenie od „ozajstnej“ TBM sa tento stav popisuje ako EDAC. Sedemnásť z 31 pacientov v tejto štúdii malo pri spirometrickom vyšetrení miernu až ťažkú obštrukciu dychového prietoku. U pacientov s TBM sa pozorovali prietokové oscilácie na výdychovej krivke slučky prietok–objem [35]. Vo veľkom prieskume 2 800 slučiek prietok–objem bol výskyt týchto oscilácií 1,4 % [36]. Táto porucha sa vyskytovala aj pri ďalších ochoreniach, ako sú obštrukčné spánkové apnoe, poruchy hrtanu a neuromuskulárne ochorenia. Jedna z najnovších štúdií ukázala, že kolaps centrálnych dýchacích ciest nekoreloval so stupňom obštrukcie, vyjadrenej ako FEV₁, a kolaps centrálnych dýchacích ciest sa zistil nezávisle od stupňa obmedzenia výdychového prietoku počas tichého dýchania [24••].

Bronchoskopia

Zlatým štandardom v diagnostike TBM zostáva bronchoskopická vizualizácia dynamického kolapsu dýchacích ciest. Uprednostňuje sa flexibilná bronchoskopia, lebo pacient pri nej môže spontánne dýchať a riadi sa pokynmi vyšetrujúceho. Dynamika priedušnice a priedušiek sa pozoruje počas spontánneho dýchania a kašľa. TBM sa považuje za miernu, ak sa lumen zúži na 50 % svojej pôvodnej veľkosti počas výdychu, za stredne ťažkú, ak sa lumen zúži na 25 % svojej pôvodnej veľkosti, a za závažnú, ak sa zadná stena dotkne prednej steny [37]. V niektorých štúdiách sa na zväčšenie kolapsu počas výdychu použili rôzne manévre, ako hlboké dýchanie, úsilný výdych a Valsalvov manéver, ale ich prínos pre diagnostiku nebol nikdy potvrdený. Relatívnou nevýhodou bronchoskopie je, že je to invazívne vyšetrenie.

Liečba tracheobronchomalácie

Pre liečbu TBM nie sú vypracované žiadne konečné odporúčania. U mnohých dospelých pacientov sa nevyžaduje liečba, pretože tento nález je často náhodný. Anatomická abnormalita nekoreluje s funkčnou abnormalitou. Vyhľadávanie pacientov s TBM vhodných na špecifickú intervenciu predstavuje veľký problém. Názory odborníkov sa v tomto aspekte rozchádzajú. TBM začína vzbudzovať pozornosť pravdepodobne vďaka technickému pokroku v CT zobrazení, zvýšenej dostupnosti röntgenologickej diagnostiky tejto poruchy a zvýšenej dostupnosti tracheálnych stentov.

Úvodná liečba

1. Prvú líniu v liečbe predstavuje kontrola príznakov a optimalizácia základného ochorenia. U väčšiny prípadov je na začiatku len podporná starostlivosť. Zdôrazňuje sa skončenie s fajčením a liečba infekcií dýchacích ciest. Ako užitočné sa ukázali relaxačné metódy [21,38].
2. Farmakoterapia by sa mala využiť vždy, keď je to možné, ešte skôr, ako sa pristúpi k razantnejším zásahom. Pri opakovaných miernych recidívach polychondritídy spočíva hlavný liečebný postup v podávaní nesteroidných a protizápalových liekov, pri ťažších formách v aplikácii vysokých dávok kortikosteroidov a rôznych iných imunosupresívnych liekov. Kortikosteroidy sú často účinné v liečbe chondritídy; znižujú frekvenciu a závažnosť recidív. Nezastavia však stratu podpornej funkcie chrupaviek a nemusia ovplyvniť prežitie pacientov [39]. Bronchospazmus môže spôsobiť veľké výkyvy v hrudných tlakoch, čím zväčšuje kolaps tracheálnych a bronchiálnych segmentov postihnutých maláciou, a treba ho kontrolovať. Táto zvýšená rezistencia dýchacích ciest a dýchacie úsilie môžu viesť ku respiračnému zlyhaniu. Keď zlyhajú konzervatívne postupy, môžu sa použiť iné, ako krátkodobá neinvazívna ventilácia, pomocou ktorej je možné lepšie kontrolovať príznaky [1].
3. Kontinuálny pretlak v dýchacích cestách (continuous positive airway pressure, CPAP) pôsobí ako pneumatický stent. Znižuje pľúcnu rezistenciu, čo vedie ku priechodnosti dýchacích ciest a zlepšeniu výdychového prietoku, a tak znižuje dychové úsilie. V sérii prípadov sa u troch pacientov hodnotil nazálny CPAP a pomocou bronchoskopie a spirometrie sa potvrdila kladná odpoveď. So zvyšovaním CPAP sa zvyšovala úsilná vitálna kapacita a klesal dynamický kolaps dýchacích ciest. Pod vplyvom CPAP ustúpili tiež znaky vrúbkovania na slučke prietok–objem pri výdychu, poukazujúce na obštrukciu. Aj keď na potvrdenie týchto nálezov sú potrebné veľké kontrolované štúdie, nočná a intermitentná denná liečba pomocou nazálneho CPAP pomáha pacientom s TBM v rámci prídavnej liečby [16]. Neinvazívna ventilácia v liečbe TBM by sa mala vnímať prísne ako krátkodobá a používať ako „premosťujúca“ liečba pred použitím špecifických zásahov, ako sú stentovanie dýchacích ciest alebo chirurgický výkon, pretože neexistujú štúdie, ktoré by dokazovali ich účinnosť v liečbe dospelých s TBM [40].

Špecifické postupy

Po príchode minimálnych invazívnych metód, ako je vloženie stentu, sa v posledných desiatich rokoch obnovuje záujem o liečbu TBM.

Stenty

Dnes sú dostupné dva druhy stentov – kovové a silikónové, pričom každý z nich má svoje výhody a nevýhody. V súčasnosti neexistuje optimálny stent. Najčastejšie používaný je pravdepodobne silikónový Dumonov stent [41]. Endoluminálne stenty v dýchacích cestách upravujú a udržiavajú ich priechodnosť. Presné umiestnenie do segmentov s obmedzeným prietokom (choke points) pomáha upraviť rigiditu segmentov dýchacích ciest poškodených maláciou, čo má za následok zlepšenie príznakov a ventilačnej funkcie. Dynamické znaky TBM sa líšia od statických príčin centrálnej obštrukcie dýchacích ciest. Neustála zmena veľkosti a tvaru dýchacích ciest predisponuje stent ku migrácii a lámaniu, čo komplikuje správny výber druhu a veľkosti stentu. Používanie stentov v dýchacích cestách je stále „v plienkach“. Mnohé prípadové štúdie preukázali variabilnú účinnosť v zlepšení príznakov a ventilačnej funkcie pacienta. Výsledky závisia od operatéra a od konkrétneho pracoviska. Údajov o dlhodobej bezpečnosti a účinnosti nie je veľa. Príčinou variabilných výsledkov môže byť chýbanie štandardizovanej definície, klasifikácie alebo diagnostických či liečebných postupov.

Ernst a spol. [19•] nedávno vo svojej štúdii popísali zmiernenie príznakov a zlepšenie kvality života a ponámahovej kapacity po umiestnení silikónového stentu. V súvislosti so stentmi sa však zaznamenal vysoký výskyt komplikácií. Thornton a spol. [42] dlhodobo sledovali 40 pacientov s kovovými stentmi. Miera jednoročného prežitia bola 79 %, dvojročného 76 %, trojročného 51 %, štvorročného 47 %, päťročného 38 % a šesťročného 23 %. Oslabovanie tracheobronchiálnej priechodnosti bolo najrýchlejšie počas prvého roku. Pri opakovaných zásahoch bola dlhodobá priechodnosť 90 % po 6,8 rokoch. Stentovanie dýchacích ciest by sa preto malo používať len u pacientov s ťažkými príznakmi.

Chirurgické výkony

Na upevnenie a tvarovanie steny dýchacích ciest sa používa tracheoplastika s protetickými a autológnymi materiálmi [43]. Najnovšou chirurgickou metódou je chirurgická plikácia zadnej steny priedušnice s Marlexovou sieťkou (Marlex mesh). Ernst a spol. [19•] usporiadali doteraz najväčšiu štúdiu. Chirurgická stabilizácia dýchacích ciest pomocou Marlexovej sieťky zmiernila príznaky a zlepšila kvalitu života týkajúcu sa zdravotného stavu a funkčný stav u 34 vybraných pacientov so závažnou TBM [44•]. Stabilizácia dýchacích ciest za použitia biokompatibilných keramických prstencov bola úspešná v sérii až do 6,4 roka [45]. Výmena poškodenej priedušnice živými aj neživými alternatívami sazvažovala už desaťročia, ale ešte nebola vyvinutá spoľahlivá tracheálna náhrada [46].

Tracheostómia môže byť účinná, pretože buď obchádza segment postihnutý maláciou alebo samotná trubica môže uvoľniť dýchacie cesty. Umožňuje aj ľahký prístup k liečbe pretlakovou ventiláciou, ak je potrebné udržať otvorené dýchacie cesty. Môže sa to však komplikovať opakovanými tracheobronchitídami, ktoré vedú ku TBM a stenóze v mieste stómie.

Záver

Pokrok v zobrazovacích metódach a v intervenčnej bronchoskopii zlepšil diagnostiku TBM u dospelých. Celosvetovo však chýba zjednotenie diagnostických kritérií a liečebných postupov. Aj keď je súčasný výskyt TBM a CHOCHP dobre známy, dôsledky tejto koexistencie nie sú celkom jasné. Patologická progresia CHOCHP do TBM nie je ešte jasne dokázaná. Minimálne invazívne zásahy sú účinné u niektorých vybraných pacientov, ale výsledky sú variabilné a závisia od daného pracoviska. Je potrebné usporiadať ešte viac prospektívnych multicentrických štúdií. Stanovenie objektívnych diagnostických a liečebných odporúčaných postupov pomôže dosiahnuť tieto ciele.

Poďakovanie

Radi by sme sa poďakovali Amy Andresovej, pracovníčke knižnice UCSF Fresno, za jej pomoc pri príprave tohto článku.

Adresa pre korešpondenciu:
Vijay P. Balasubramanian, MD, Assistant Professor of Medicine, Division of Pulmonary and Critical Care, UCSF Fresno, 2823, Fresno Street, Suite B, Fresno, CA 93721, USA
E‑mail: vbalasubramanian@fresno.ucsf.edu

Literatura