Mikuliczova choroba s jednostranným exoftalmem – onemocnění se vztahem k IgG4

Souhrn

Nyní 63letá žena byla vyšetřována pro asi 4 roky trvající nebolestivé, oboustranné zvětšení podčelistních slinných žláz, ke kterému se během posledních dvou let přidal plíživý exoftalmus pravého oka a pod ním zvětšující se zduření ve tváři. Funkčními testy byl zjištěn deficit slzné kapacity a normosialie. Vyšetření na anti SSA/Ro a anti SSB/La protilátky bylo negativní. Orbitální MR scan prokázal oboustranně zvětšení slzných žláz a retrobulbární infiltraci, obojí především vpravo; potvrdil také pravostranný exoftalmus. Byla provedena excize pravé submandibulární slinné žlázy a zduření v obličeji pod pravým okem. Mikroskopické vyšetření prokázalo sklerozující sialoadenitidu a orbitální infiltraci, penetrující infraorbitálním kanálkem do podkoží tváře. Imunohistochemicky bylo zjištěno excesivní zmnožení IgG4⁺ plazmatických buněk s hodnotou 400/1 zorné pole velkého zvětšení. Sérová hodnota IgG4 byla 44,68 g/l (82 % celkového IgG): paraproteinémie vyloučena. Po stanovení diagnózy Mikuliczovy choroby s jednostranným exoftalmem byla zahájena glukokortikoidní terapie. Maximální vstupní dávka methylprednisolonu 32 mg denně byla pozvolna snižována až na 8 mg/den. Zduření ve tváři vymizelo během prvních 3 dnů této terapie, pravostranný exoftalmus a zbytnění submandibulárně vlevo do 3 měsíců. V této době byl proveden kontrolní MR scan orbit: zvětšení slzných žláz vymizelo a retrobulbární infiltrace orbit se významně zmenšila. Po 6měsíční terapii je nemocná bez obtíží, bez exoftalmu a zduření ve tváři, a má jenom nepříliš zvýšenou hodnotu IgG4 v séru.

Klíčová slova:
Mikuliczova choroba, sklerozující sialoadenitida, jednostranný exoftalmus, onemocnění se vztahem k IgG4, IgG4-pozitivní plazmatické buňky, IgG4 v séru, odpověď na glukokortikoidní terapii 

Plné znění toho článku je dostupné jen předplatitelům časopisu.
Pokud jste předplatitel, přihlaste se a zadejte kód předplatitele z obalu Vašeho časopisu.
Pokud nejste předplatitel, přihlaste se a máte možnost číst starší vydání bez omezení.