Pozdní (neklasická) forma kortikální adrenální hyperplazie
Autoři: Fanta M., Cibula D., Vrbíková J., Bendlová B., Šnajderová M.
Autoři - působiště: 1Gynekologicko-porodnická klinika VFN a 1. LF UK, Praha, přednosta prof. MUDr. A. Martan, DrSc.
2Endokrinologický ústav, Praha, ředitel doc. MUDr. V. Hainer, CSc.
3Pediatrická klinika FN Motol a 2. LF UK, Praha, přednosta prof. MUDr. J. Vavřinec, DrSc.
Článek: Čes. Gynek.2007, 72, č. 2 s. 144-148
Kategorie: Původní práce
Počet zobrazení článku: 623x
Souhrn
Cíl práce:
Shrnutí současných znalostí o problematice adrenální hyperandrogenémie na podkladě deficitu aktivity enzymu 21-hydroxylázy, neklasické formě kortikální adrenální hyperplazie (NCAH) u žen.
Typ studie:
Přehledový článek.
Název a sídlo pracoviště:
Gynekologicko-porodnická klinika 1. LF UK a VFN v Praze.
Metodika:
Zpracování údajů z literatury.
Závěr:
Deficit aktivity 21-hydroxylázy patří mezi nejčastější autozomálně recesivní genetické choroby. Přesto je incidence klasické i neklasické formy adrenální hyperplazie v celé populaci i v populaci hyperandrogenních žen velmi nízká. Ke stanovení diagnózy NCAH v naprosté většině případů stačí vyšetření bazální hladiny 17OH-progesteronu. Klinická symptomatologie může být velmi chudá, často připomíná obraz hyperandrogenního syndromu; typický příznak pro NCAH neexistuje. Léčba pomocí substituce kortikoidy je odvozena od klasické formy adrenální hyperplazie. V korekci kožních androgenních obtíží lze využít antiandrogeny. Vzhledem k normálním hladinám kortizolu je racionální i využití kombinované hormonální antikoncepce. Cílem i ukazatelem adekvátní intervence by mělo být v první řadě zlepšení klinických obtíží. V současnosti nejsou k dispozici spolehlivá data o riziku metabolických pozdních komplikací.
Klíčová slova:
klasická forma kortikální adrenální hyperplazie (CAH), neklasická forma adrenální hyperplazie (NCAH), hyperandrogenní syndrom, 17OH-progesteron, kortikoidy
Upozornění
Plné znění tohoto článku je dostupné jen registrovaným uživatelům. Registrujte se a můžete tento článek číst ihned.
Pokud jste předplatitel, přihlaste se a zadejte kód předplatitele z obalu Vašeho časopisu.
Pokud nejste předplatitel, přihlaste se a budete mít možnost číst vydání z předchozích let bez omezení.
Přihlášení
Registrace
Odemknout článek:
Tento článek si můžete přečíst pokud si aktivujete Premium účet.
Výběr časopisů ČLS JEP
Zobrazit všechny časopisy
Moje specializace
Endoskopický atlas
Kariéra
-
Lékař/ka Neurologické kliniky
Lokalita: Olomoucký kraj -
MANAŽER KVALITY
Lokalita: Moravskoslezský kraj -
EXPORTNÍ MANAŽER/farmacie, chemie
Lokalita: Hl. m. Praha -
Dětský lékař – Pediatr Liberecko
Lokalita: Liberecký kraj -
Lékárník - Liberec
Lokalita: Liberecký kraj
Nejčtenější
- Robotem asistovaná radikální hysterektomie ve fázi „learning curve“ a její srovnání se standardní laparoskopicky asistovanou radikální vaginální a otevřenou radikální hysterektomií | Počet zhlédnutí: 50
- Stanovení RHD genotypu plodu z plazmy periferní krve těhotné ženy a posouzení citlivosti nových diagnostických postupů pro zavedení do klinické praxe | Počet zhlédnutí: 44
- Poruchy funkce štítné žlázy v těhotenství | Počet zhlédnutí: 39
- Epidemiologie a management poruch štítné žlázy v těhotenství | Počet zhlédnutí: 31
- Implementace robotické chirurgie v gynekologii a onkogynekologii; analýza prvního tisíce případů | Počet zhlédnutí: 27
- Porody dětí nízké a velmi nízké porodní hmotnosti ve Fakultní nemocnici v Olomouci (1993–2011) | Počet zhlédnutí: 23
- Výskyt vybraných geneticky podmíněných trombofilních markerů u pacientek podstupujících léčbu neplodnosti | Počet zhlédnutí: 23
- Historie Porodnicko-gynekologické kliniky v Olomouci | Počet zhlédnutí: 16
- Editorial | Počet zhlédnutí: 12
- Možnosti objektivizace tkáňového traumatu u operací pro karcinom endometria | Počet zhlédnutí: 12
Domácí kongresy
-
XX. pražské chirurgické dny (Jiráskovy dny)
| Termín: 27.5.2013
Pořadatel: I. chirurgická klinika 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Všeobecné fakultní nemocnice v Praze, Traumatologicko – ortopedická sekce ČAS a Spolek českých lékářů ČLS -
Kongres pediatrů a dětských sester - XXXI. dny praktické a nemocniční pediatrie
| Termín: 31.5.2013
Pořadatel: Česká pediatrická společnost ČLS JEP
Dětská klinika LF UP a FN Olomouc
Sdružení Šance
společnost SOLEN, s. r. o. -
X. sympozium praktické neurologie
| Termín: 6.6.2013
Pořadatel: I. neurologická klinika LF MU a FN u sv. Anny Brno
společnost SOLEN, s. r. o. -
19. česko-slovenské angiologické sympozium Mikulov 2013
| Termín: 6.6.2013
Pořadatel: Česká angiologická společnost - Prusíkův večer. Intestinální selhání
| Termín: 27.5.2013
Pořadatel: Spolek českých lékařů v Praze - Novinky v tyerologii
| Termín: 29.5.2013
Pořadatel: Česká endokrinologická společnost, Subkatedra endokrinologie IPVZ - Večer Ústavu imunologie a alergologie
| Termín: 29.5.2013
Pořadatel: Spolek lékařů v Plzni ve spolupráci s Okresním sdružením České lékařské komory Plzeň-město - Gynekologický seminář
| Termín: 29.5.2013
Pořadatel: ČLS JEP Spolek lékařů v Opavě
Anketa
Souhlasíte s povinným dodržováním předpisu léků doporučených pojišťovnou tzv. pozitivních listů?