Relabujúca polychondritída

Souhrn

Relabujúca polychondritída (RP) je nezvyčajne zriedkavá choroba, ktorá poškodzuje viaceré orgány. Jej priebeh je epizodický, zavše progredujúci. Pre chorobu je typické, že zápalový proces postihuje štruktúry chrupky a tkanivá, ktoré sú bohaté na obsah glykózaminoglykánov. Klinické príznaky sa sústreďujú na ušnice, nos, hrtan, horné dýchacie cesty, kĺby, srdce, krvné cievy, vnútorné ucho, rohovku a skléru. Býva prítomná: 1. chondritída ušných, nosových, laryngotracheálnych, rebrových a kĺbových chrupiek, 2. zápalové postihnutie oka a vnútorného ucha, 3. kolaps laryngotracheálnych štruktúr, štruktúra subglotickej oblasti, v dôsledku čoho sa zvyšuje vnímavosť na vznik infekcií horných dýchacích ciest, 4. rozmanitosť klinických prejavov, priebehu ochorenia i odpovede na liečbu. Na zvýšenej morbidite a predčasnej mortalite sa môže spolupodieľať súčasný výskyt systémovej vaskulitídy alebo glomerulonefritídy. Približne v 30 % prípadov môže ísť o sekundárnu RP, ktorá býva spojená s inými systémovými chorobami spojivového tkaniva, ako je RA, SLE, Sjögrenov syndróm, tyreoiditída, ulcerózna kolitída, psoriáza a Behćetov syndróm. Diagnóza choroby sa určí na základe diagnostických kritérií z roku 1986 z Minnesoty a na RP je potrebné myslieť, ak zápalové ataky postihnú najmenej dve z predilekčných oblastí – ušná, nosová, laryngotracheálna oblasť alebo jednu z nich a dve ďalšie – očná, statoakustické poruchy (strata sluchu, či vertigo) a artritída. V terapii sa okrem glukokortikoidov a nesteroidových antireumatík používajú glukokortikoidy kombinované s imunosupresívnou liečbou (cyklofosfamid, azatioprín, chlorambucil, cyklosporín). V poslednom čase sa začína používať pri RP aj biologická liečba (infliximab, adalimumab, etanercept, tocilizumab, rituximab). Je potrebné však upozorniť, že biologická terapia RP je zatiaľ v polohe bádateľskej sondy u veľmi ťažkých rezistentných foriem RP. Výsledky však naznačili, že biologická terapia bude mať miesto pri ťažkých rezistentných a relabujúcich formách RP.

Kľúčové slová:
relabujúca polychondritída, zápalové poškodenie chrupky, primárna a sekundárna forma RP, liečba RP klasickými imunosupresívami a glukokortikoidami, biologická liečba.